Миастения у детей раннего возраста. Миастения: симптомы

Глюконат кальция является регулятором кальциево-фосфорного обмена, который используют с целью восполнения дефицита кальция в организме.

При дефиците данного элемента наблюдается развитие остеопении (уменьшается плотность костной ткани), остеопороза, а также различных метаболических нарушений.

Форма выпуска

Данный препарат относится к фармакологической группе средств, которые способствуют восполнению дефицита кальция в организме человека.

Глюконат кальция выпускается в виде таблеток для приема внутрь, а также в виде раствора для внутривенного и внутримышечного введения.

Количественное содержание активного вещества в таблетках составляет 500 мг. Вспомогательными веществами являются крахмал, тальк, стеарат кальция.

Фармакологическое воздействие

Использование кальция глюконата способствует оказанию гемостатического, противоаллергического, противовоспалительного воздействия.

Данное вещество принимает участие в формировании костных тканей, а также способствует оказанию следующих воздействий:

• Поддерживает стабильность функционирования сердечно-сосудистой системы.
• Регулирует процесс передачи нервных импульсов.
• Нормализует проницаемость сосудов.

Под воздействие данного микроэлемента наблюдается улучшение сокращения мышц у пациентов, в анамнезе которых есть мышечная дистрофия и миастения.

Препараты с кальция глюконатом в составе оказывают воздействие на функциональное состояние миокарда, принимают участие в формировании костных тканей. После внутривенного введения препарата наблюдается оказание следующих эффектов:

• увеличение возбуждения симпатической нервной системы;
• ускорение процесса образования адреналина;
• мочегонное воздействие.

Всасывание препарата осуществляется в области тонкой кишки. На этот процесс оказывают влияние такие факторы:

• наличие витамина Д;
• кислотность желудка;
• особенности питания пациента;
• дополнительное использование лекарственных средств, которые могут оказывать влияние на связывание ионов кальция.

Показания к использованию

Лекарство используют в следующих случаях:

Препарат в форме раствора для внутривенного и внутримышечного введения используют в ходе лечения следующих состояний:

• выявление гипокальциемии различного происхождения;
• гипопаратиреоза;
• паренхиматозного гепатита;
• токсических поражений печени;
• нефрита;
• эклампсии;
• воспалительных и экссудативных процессов;
• кожных заболеваний.

Лекарство используют в качестве дополнительного средства в ходе терапии заболеваний аллергического происхождения, а также аллергических реакций, спровоцированных использованием медикаментов. Препарат является антидотом солям магния и щавелевой кислоте.

Раствор кальция глюконата также может быть использован с целью оказания гемостатического воздействия при развитии легочного-желудочно-кишечного, маточного или носового кровотечения.

Способ применения, дозировка

Точную дозировку лекарства определяет лечащий врач в индивидуальном порядке для каждой категории пациентов с учетом показаний к использованию.

Перед началом использования таблетки ее рекомендовано мелко измельчить. Употреблять либо перед основным приемом пищи, либо спустя 60-90 минут после еды (запить молоком). Суточную дозу лекарства, которую подберет врач, следует равномерно распределить на несколько приемов в течение дня.

Внутривенное введение препарата должно осуществляться медленно, квалифицированным медицинским персоналом.

При передозировке возможно развитие слабости, рвоты, тошноты, колебаний артериального давления и других симптомов гиперкальциемии.

Противопоказания

Противопоказаниями к использованию кальция глюконата являются развитие гиперкальциемии, почечной недостаточности в тяжелой форме, склонности к образованию тромбов, непереносимости действующих или вспомогательных веществ лекарства.

Таблетки не используют в ходе лечения детей младше 3-летнего возраста.

Внутримышечное введение препарата также не рекомендовано в детском возрасте.

Препарат в виде таблеток используют с особой осторожностью при хронической почечной недостаточности умеренной тяжести, дегидратации, электролитных нарушениях, поносе, хронической сердечной недостаточности, гиперкоагуляции, кальциевом нефроуролитазе.

Использование раствора требует особой осторожности при гиперкальциурии, незначительных нарушениях нормального функционирования почек, наличии в анамнезе пациента мочекаменной болезни.

В данном случае следует регулярно осуществлять контроль количества выделяемого с мочой кальция. Пациенты, склонные к образованию камней, должны увеличить количество потребляемой жидкости.

Побочные действия

Продолжительное использование кальция в форме таблеток может стать причиной запоров, раздражения слизистой оболочки ЖКТ, гиперкальциемии.

Раствор может спровоцировать тошноту, рвоту, диарею, брадикардию. Внутримышечное введение лекарства может стать причиной развития некроза.

Лекарственное взаимодействие

Если использовать одновременно Кальция глюконат и лекарственные средства из группы блокаторов кальциевых каналов, то возможно уменьшение их эффективности.

В случае внутривенного введения кальция до или после лекарственных средств на основе верапамила может наблюдаться уменьшение гипотензивного воздействия.

При сочетании с лекарственными средствами из группы сердечных гликозидов возможно увеличение кардиотоксического воздействия. По этой причине подобное сочетание лекарственных средств не рекомендовано.

При одновременном использовании с хинидином возможно увеличение токсического воздействия данного вещества.

При сочетании кальция глюконата с антибактериальными средствами тетрациклинового ряда возможно замедление процесса их всасывания из желудочно-кишечного тракта и, как следствие, – снижение фармакологического воздействия.

Необходимо в обязательном порядке сообщить лечащему врачу о том, какие группы препаратов используются совместно с кальцием или были использованы в недавнем времени.

Аналоги, стоимость

Стоимость данного лекарства формируется в зависимости от производителя продукции:

• Таблетки 0,5г, 20 шт. (Россия, Медисорб) – 24-26 руб.
• Таблетки 0,5г. 10 шт. (Россия, Ирбитский завод) – 4.50-6 руб.
• Раствор для внутримышечного и внутривенного введения 100 мг/мл, 10 шт. (Россия, Эллара) – 110-112 руб.

Аналогами препарата являются лекарственные средства с аналогичным составом: например, Кальция глюконат В. Браун (Германия), Виал (Китай), Кальция глюконат стабилизированный.

Отзывы

Согласно отзывам врачей, недостаток кальция в организме может стать причиной развития мышечных судорог, онемения конечностей, повышенной раздражительности. В том случае, если оставить без должного внимания снижение количества данного минерала в организме, то увеличивается риск стремительного снижения плотности костных тканей.

Данное состояние часто наблюдается у пациентов старших возрастных групп и влечет за собой серьезные последствия в виде переломов рук и ног. Своевременный прием препаратов, в состав которых входит кальций, позволяет решить эту проблему и препятствует развитию остеопороза.

«После наступления менопаузы врач рекомендовал прием кальция для того, чтобы снизить вероятность развития остеопороза. Склонна прислушаться к рекомендациям специалиста, поскольку про риск развития такого серьезного заболевания наслышана немало.

У препарата очень бюджетная стоимость, что позволяет его использовать регулярно. За время приема каких-либо побочных эффектов не возникало. Пропиваю курсами несколько раз в год, при этом нахожусь под постоянным наблюдением врача. Нареканий на препарат нет: его действием довольна и рекомендую всем женщинам старше 50 лет».

«Принимать кальций порекомендовал врач после перелома: для того, чтобы снизить вероятность развития остеомиелита и ускорить процесс выздоровления. Перед началом приема таблеток тщательно изучил инструкцию относительно дозы и продолжительности использования лекарства.

Удивило, что перед использованием кальция глюконата таблетку следует измельчить. Обратился с этим вопросом к врачу, который ответил, что подобная манипуляция позволяет улучшить процесс всасывания вещества. Для лучшего эффекта порекомендовал принимать измельченную таблетку с 1-2 каплями лимонного сока.

Для того чтобы улучшить полезное воздействие, принимал этот препарат совместно с другими витаминными комплексами для оказания более выраженного общеукрепляющего воздействия.

Дополнительно были задействованы элементы физиотерапии, а также лечебная гимнастика, поэтому результат лечения хороший. Могу рекомендовать кальций как эффективное, безопасное и недорогое средство, которое помогает справиться с последствиями переломов».

Александр

«Принимаю кальций для улучшений функционального состояния суставов и позвоночника. Выбор пал именно на кальция глюконат из-за его невысокой стоимости и эффективности. Недавно узнала информацию, что такой препарат будет лучше усваиваться, если принимать его после 18:00 и запивать большим количеством молока.

К тому же, вечерний прием кальция снижает вероятность вымывания полезного минерала из костной ткани в ночное время суток. Стараюсь использовать препарат после еды для того, чтобы снизить риск образования камней в почках».

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Миастения — что это за болезнь?

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

• двоение в глазах;
• птоз — опущение верхнего века;
• слюнотечение;
• изменение голоса;
• нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
• поперхивание при еде;
• затруднение дыхания;
• бедная мимика;
• изменение походки;
• слабость мышц конечностей и шеи;
• сухость кожи.

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

• если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
• чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
• обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
• иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Кризы при заболевании

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

• все препараты магния и лития;
• миорелаксанты, особенно курареподобные;
• транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
• многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
• все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
• «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Что такое адинамия: симптомы и лечение болезни

Адинамия – слабость мышц, сопровождающаяся значительным снижением двигательной активности человека. Этот термин переводится как «отсутствие движения». Существует множество причин этого состояния, как широко распространенных, так и редко встречающихся.

• Причины возникновения адинамии
• При каких симптомах следует обращаться к врачу
• Методики лечения адинамии
• Профилактика заболевания

Можно выделить три вида адинамии:

• первичная мышечная слабость, когда мускулы перестают работать с прежней силой вследствие поражения самих сократительных волокон;
• нарушение мышечной работы и дистрофия вследствие нарушения иннервации, например, при инсультах;
• быстрая утомляемость мышц, например, при синдроме хронической усталости, тяжелых заболеваниях внутренних органов.

Причины возникновения адинамии

Работа мышц зависит от множества факторов: состояния мозга, периферических нервов, самих мышечных клеток, а также от уровня кислорода, гормонов, солей. Поэтому адинамия может быть вызвана разными патологическими состояниями.

Наиболее частые причины:

1. Малоподвижный образ жизни. При этом мышечные волокна постепенно замещаются жиром и хуже сокращаются.
2. Инфекционные заболевания с высокой температурой. Многие инфекции вызывают воспаление мышц и их последующую слабость, которая при выздоровлении постепенно проходит. Особенно это характерно для гриппа, болезни Лайма, поражения вирусом Эпштейн-Барра. Длительная адинамия может сопровождать ВИЧ-инфекцию, туберкулез и гепатит С.
3. Беременность нередко сопровождается мышечной утомляемостью, вызванной повышенным уровнем стероидных гормонов и дефицитом железа.
4. Болезни сосудов, ухудшающие кровообращение мышц (атеросклероз, сахарный диабет).
5. Заболевания, сопровождающиеся нехваткой кислорода (сердечная недостаточность, болезни легких, анемия любого происхождения).
6. Интоксикации (почечная недостаточность).

Причины адинамии, связанные с нарушением работы мозговых центров, отвечающих за движения:

• депрессия;
• любая длительная боль;
• лекарства (фторхинолоны, диклофенак, преднизолон, амиодарон, антиретровирусные препараты, иммунодепрессанты, статины);
• бессонница, работа в ночную смену, уход за маленьким ребенком.

Редкие причины:

При каких симптомах следует обращаться к врачу

Адинамия – это не заболевание, а признак, свидетельствующий о патологическом процессе в организме. При появлении мышечной слабости, ограничивающей активность человека, нужно обязательно обратиться к врачу. Этот симптом может быть ранним проявлением серьезного заболевания, которое при ранней диагностике можно успешно излечить.

Адинамию могут сопровождать разнообразные симптомы, вызванные основным заболеванием:

• лихорадка;
• боль в мышцах;
• зябкость конечностей;
• одышка;
• кожный зуд;
• расстройство сна;
• головная боль;
• нарушение координации движений и другие.

При появлении этих симптомов врач назначает обследование:

• анализы крови с определением количества кровяных клеток, уровня солей, гормонов, продуктов обмена веществ;
• электромиография;
• биопсия мышц;
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная).

Методики лечения адинамии

Лечение мышечной слабости индивидуально. Оно зависит от причины, наличия сопутствующих заболеваний, возраста, выраженности адинамии и других факторов.

Чтобы улучшить работоспособность мышц независимо от причины болезни, врачи могут рекомендовать следующие способы:

1. Регулярные физические тренировки в любом возрасте, желательно под руководством инструктора.
2. Хорошее питание, включающее белки животного происхождения и витамины.
3. Достаточное употребление жидкости и минеральных солей.
4. Восстановление сна.

Большинству пациентов назначается физиотерапия и лечебная гимнастика. Некоторым будут полезны ортопедические приспособления: ходунки, трости, костыли.

Для подавления воспаления в мышцах и нервах используются глюкокортикоиды, при бактериальных инфекциях – антибиотики. Если адинамия вызвана анемией, назначают препараты железа или витамин В12. При нарушении солевого обмена показано внутривенное введение жидкости и электролитов.

В большинстве случаев мышечная слабость проходит под влиянием лечения. Она редко бывает единственным признаком какого-то серьезного заболевания.

Профилактика заболевания

Главная причина мышечной слабости – малоподвижный образ жизни. Поэтому для предотвращения ее развития необходимы регулярные физические тренировки. Особенно они необходимы пожилым людям, помогая им преодолеть возрастное снижение мышечной силы.

Для профилактики астении у молодых людей им следует правильно питаться, пить достаточно жидкости. Очень важны борьба со стрессом и нормальный сон. При появлении первых признаков повышенной утомляемости после исключения серьезных причин заболевания полезно принимать тонизирующие средства (элеутерококк, родиола розовая, женьшень) и зеленый чай.

Чтобы адинамия не возникал у ребенка, он должен больше находиться на свежем воздухе, играть в подвижные игры. Подросткам необходимо ограничить время пребывания у компьютера и телевизора. Помимо задержки мышечного роста неподвижность у детей может привести к недосыпанию, неврозам, снижению школьной успеваемости.

Для профилактики астении полезно:

• беречься от простудных заболеваний;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно проводить закаливающие процедуры.

Чтобы не пропустить дебют серьезного заболевания, следствием которого может стать адинамия, необходимо регулярно проходить медицинский осмотр. При появлении первых признаков неблагополучия или неэффективности начатого лечения следует обращаться к врачу.

Полезные статьи:

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• при разговоре – «затухание голоса»,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• нарушение глотания,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

• Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
• Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

1. ребенок более вял, чем другие новорожденные,
2. дышит поверхностно,
3. периодически поперхивается,
4. крик у него слабый, более напоминающий писк,
5. также он плохо сосет грудь и быстро устает,
6. рот его приоткрыт,
7. взгляд практически неподвижен,
8. в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

• Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
• Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

• Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
• Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

• Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

1. Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
2. Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
3. Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

Относится к аутоиммунным заболеваниям, с преходящей мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность.

Распространенность миастении составляет 1-5 случаев на 100 тыс. населения, имеется тенденция к увеличению числа больных. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией, чаще болеют девочки. Средний возраст к началу болезни - 7,2 года. Клинические наблюдения показывают, что миастения может начаться в любом возрасте.

Что провоцирует / Причины Миастении у детей

Основой происхождения миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам являются причиной нервно-мышечного блока.

Проявлением иммунопатологических реакций у больных миастенией считают изменения в тимусе, или вилочковой железе, (центральный орган иммунной системы). Это отмечается у большинства больных, у которых заболевание развилось в возрасте от 1 года до 17 лет. Иммунологические методы исследования позволяют определить у больных миастенией изменения структур постсинаптической мембраны.

Патогенез (что происходит?) во время Миастении у детей

У детей, рожденных от матерей с миастенией, в 10-20% случаев диагностируют миастению новорожденных, при которой миастенический синдром имеет преходящий характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, возможно развитие птоза (опущения какого-либо органа), амимии, глазодвигательных нарушений, расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов. Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

Различают 6 форм врожденной миастении с разными типами наследования, которые следует рассматривать как врожденные миастенические синдромы. Среди них выделяют:

• аутосомно-рецессивный синдром с генерализованной мышечной утомляемостью, обусловленной дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых пластинок;
• аутосомно-доминантный синдром со слабостью и атрофией лопаточных мышц и мышц предплечья;
• аутосомно-рецессивный синдром, при котором размер синаптических пузырьков, содержащие АХР ниже нормы;
• аутосомно-рецессивный синдром, вызванный снижением количества АХР на концевой пластинке;
• аутосомно-рецессивный синдром, проявляющийся генерализованной патологической утомляемостью мышц, обусловленной сниженным содержанием синаптических пузырьков и уменьшением освобождения ацетилхолина;
• аутосомно-доминантный синдром со слабостью бульбарных и поясничных мышц, усиливающейся при мышечном напряжении и контактом с теплом.

Следует подчеркнуть, что врожденные миастенические синдромы возникают обычно у детей, матери которых не страдают миастенией, миастенические симптомы определяются при рождении.

Выделяют следующие типы расстройств миастении :

• генерализованную двух видов:
  • без нарушения дыхания и сердечной деятельности;
  • с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
• локальную:
  • глоточно-лицевую: без нарушения дыхания; с нарушением дыхания;
  • глазную;
• скелетно-мышечную:
  • без нарушения дыхания;
  • с нарушением дыхания.

Симптомы Миастении у детей

В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Первыми симптомами могут быть глазодвигательные нарушения: птоз, ограничение объема движений глазных яблок, двоение. Последний симптом иногда трудно выявить, так как маленькие дети не могут часто объяснить свои ощущения. Отмечаются нарушения жевательных мышц, мимической мускулатуры, расстройства глотания, дисфония, дизартрия. Часто появляется патологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. Лицо больного ребенка может иметь безжизненное выражение лица, часто верхние веки опущены, взор неподвижный. Отмечаются усиление птоза, невнятность речи, появление носового оттенка голоса - в конце продолжительного разговора; наблюдается утомляемость при повторных активных движениях. Мышечная слабость и утомляемость обычно нарастают к вечеру.

Нарастание мышечной слабости отмечается после физических усилий. Так, появляется птоз при повторном приседании, сжатии рук в кулак, при повторных горизонтальных движениях глазных яблок.

У детей чаще начинается моносимптомно, но очень быстро присоединяются другие симптомы; характерна генерализация процесса в течение первых месяцев. Течение обычно прогрессирующее, у большинства детей выявляются генерализованные формы с тяжелыми проявлениями. Локальные формы миастении у детей встречаются в 12% случаев, течение их более тяжелое, чем у взрослых.

При глоточно-лицевой и скелетно-мышечной форме быстро развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности.

При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекаются, прежде всего, мышцы краниального отдела, шеи, конечностей, туловища. Утомляемость и слабость мышц усиливаются после физической нагрузки, к концу дня. Двигательные расстройства обусловливаются преимущественным поражением мышц отделов рук, ног, слабостью мышц шеи.

При глазной форме в клинической картине доминируют глазодвигательные расстройства: птоз, односторонний или двухсторонний, двоение, косоглазие; выраженность симптомов бывает непостоянной, усиливаясь к вечеру, уменьшаясь после отдыха, отмечается своеобразный «нистагм» за счет слабости и утомления наружных мышц глаза.

При глоточно-лицевой форме миастении слабость мимических мышц сочетается со слабостью мышц гортани, мягкого неба и языка, возможно возникновение неподвижности языка, неба. Это проявляется нарушением речи (фонации и артикуляции), глотания.

Диагностика Миастении у детей

Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.

Задача клинического обследования - выявить главный признак заболевания - патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.

Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают:

• резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы;
• положительную пробу - остаются только отдельные симптомы;
• слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов;
• сомнительную прозериновую пробу - степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно;
• отрицательную прозериновую пробу - клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина.

О постановке диагноза миастении можно судить, имея один из первых трех вариантов прозериновой пробы.

Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определения феномена «миастенической реакции» - прогрессирующего снижения силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиа-стинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса - тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.

Наряду с оценкой иммунного статуса, делают серологический анализ на определение антител к АХР , количество которых у большинства больных повышено. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром. К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит.

Лечение Миастении у детей

В лечение миастении используют консервативные и оперативные методы.

Основу консервативной терапии составляют антихолинэстеразные препараты (АХЭП). Используют прозерин (неостигмин), калимин (пиридостигмина бромид), оксазил. Доза АХЭП подбирается индивидуально и зависит от возраста ребенка, формы заболевания, результатов прозериновой пробы, позволяющей оценить реакцию на препарат, достигнутую степень компенсации, наличие или отсутствие побочных эффектов. При выборе АХЭП учитывается свойственная им фармакокинетика:

Прозерин при подкожном введении в дозе 1-2 мл 0,05% раствора действует уже через 15-20 мин, максимальный эффект проявляется спустя 30-40 мин после инъекции. Продолжительность действия - 2-3 ч.

Калимин при приеме внутрь вызывает эффект через 40-90 мин, который продолжается до 5-6 ч.

Оксазил начинает действовать через 45-50 мин в течение 6-8 ч.

При нарушении глотания часто применяют сочетание АХЭП: за 30 мин до еды внутримышечно вводят 1 мл 0,05% раствора прозерина, а через 1 ч после него назначают внутрь калимин, дающий более продолжительный эффект.

В случаях выраженной передозировки АХЭП может развиться холинергический криз, который проявляется симптомами сочетанной мускариновой и никотиновой интоксикации. Возникают брадикардия, миоз, фибриллярные подергивания, повышенная саливация, схваткообразная боль в животе, рвота, понос, возбуждение, нарушение дыхания (бронхоспазм, гиперкапния). В тяжелых случаях развивается тремор, судороги и наступает смерть. В младшем возрасте (до 1 года) организм более вынослив к антихолинэстеразным средствам. Поэтому родителям необходимо быть очень внимательными и следить за проявляением побочных эффектов у ребенка. В случае холинергического криза необходима немедленная госпитализация больного ребенка. Холинергический криз развивается медленно, в течение нескольких дней, для него характерно покалывание в мышцах, ощущение спазма в горле, признаки периферической сосудистой недостаточности: бледные кожные покровы, холодные конечности, мраморность кожи.

Также у больных может наблюдаться миастенический криз, при котором утяжеление состояния больного обусловлено недостаточной дозой АХЭП. В лечении миастенического криза используют прозерин или калимин в более высоких дозах.

Некоторые лекарственные препараты утяжеляют течение миастении: антибиотики (неомицин, стрептомицин, те-трациклины), d-пеницилламин, гидантоин, магнийсодержащие препараты, хинин, хинидин, клоназепам, а также миорелаксанты, полимиксин, канамицин, гентамицин, линкомицин, клиндамицин, фенитоин, карбонат лития, трициклические антидепрессанты, новопассит.

При тяжелой форме миастении назначают кортикостероидные препараты: преднизолон 1,5 мг/кг в сутки и более, ориентируясь на клиническое состояние больного.

Заслуживает внимания метод энтеросорбции, в частности с использованием полифепана. Данный метод приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. Имеются данные об успешном применении у детей с миастенией плазмафереза как компонента комплексной терапии.

При миастении могут быть использованы иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин). Их вводят в дозе 400-1000 мг/кг в сутки в течение 2-5 дней. Индивидуальная непереносимость иммуноглобулинов может проявляться головной болью, тошнотой, головокружением, рвотой, диареей, тахикардией, цианозом, одышкой, гипертермией, ознобом, повышенным потоотделением, болью в спине, миалгией и др. Перечисленные симптомы могут проявляться через 30 мин после начала инфузии и наблюдаться в течение первых суток.

Оперативное лечение миастении в детском возрасте заключается в тимэктомии (удаление вилочковой железы), которая при миастении дает положительный эффект в 70-80% случаев. Основные показания к тимэктомии:

• наличие тимомы или кисты тимуса;
• недостаточная эффективность лечения с помощью АХЭП;
• резистентность к проводимой терапии, несмотря на высокие дозы АХЭП;
• непереносимость АХЭП.

У детей оперативное лечение показано при тяжелых и средней тяжести формах заболевания. Лучшие результаты наблюдают у больных с наименьшей продолжительностью заболевания. Дети, которые были больны миастенией менее 5 лет, имеют улучшение после операции в 98% случаев, больше 5 лет - только в 71%.

После операции тимэктомии больных переводят в диспансер. Лечение продолжается сниженной дозой препаратов АХЭП, дополнительно назначают витамины группы В, витамин Е, АТФ. Длительное наблюдение за детьми с миастенией, перенесшими операцию тимэктомию, показывает, что отличные и хорошие результаты (полное выздоровление, значительное улучшение) наблюдаются у 75-80% больных.

Кортикостероиды (преднизолон и др.) назначают:

• в дооперационном периоде - при тяжелой форме миастении;
• в послеоперационном периоде - при отсутствии эффекта тимэктомии или при ухудшении состояния в ближайшем или отдаленном периоде. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии, которые разрабатываются и назначаются индивидуально, в зависимости от тяжести протекания болезни.

В настоящее время, несмотря на достигнутые успехи в терапии, продолжается совершенствование методов лечения миастении у детей.

Профилактика Миастении у детей

Если ребенку поставлен диагноз миастения, ему запрещены чрезмерные физические нагрузки и долгое нахождение на солнце. Питание ребенка должно содержать малокалорийные продукты. В целях профилактики необходимо принимать препараты, укрепляющие иммунитет. Во время лечения и профилактики при миастении есть ряд препаратов, которые не показаны к применению, к ним относятся: нейролептики, мочегонные, транквилизаторы, антибиотики групп фторохинолонов. Поэтому при выборе лекарственного средства стоит быть осторожными.

– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии . Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия .

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом , а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит , менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы . Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

А. Этиология. При миастении нарушается нервно-мышечная передача; в основе заболевания чаще всего лежит иммунное поражение. Существует три клинических формы миастении.

1. Неонатальная миастения, по-видимому, возникает вследствие пассивного переноса антител (IgG) от матери, страдающей миастенией. Симптомы тяжелые, но преходящие.

2. Врожденная миастения может проявиться внутриутробно (слабые шевеления плода), в период новорожденности или в течение первых нескольких лет жизни. Матери больных не страдают миастенией. Симптомы менее выражены, но более устойчивы, чем при неонатальной миастении.

3. Ювенильная миастения возникает у детей любого возраста и проявляется птозом, двоением в глазах и другими бульбарными симптомами, слабостью мышц.

Б. Диагностика

1. Один из основных методов - пробы с ингибиторами АХЭ. Эдрофония хлорид вводят в дозе 0,2 мг/кг в/в, максимум - 10 мг. Так как он действует кратковременно (менее 5 мин) и вызывает выраженные холинергические побочные эффекты, вместо него новорожденным, а иногда и детям постарше, вводят неостигмин, 0,04 мг/кг в/м. Действие неостигмина проявляется в течение 10 мин, достигая пика через 30 мин. В обоих случаях следят за ритмом сердца и АД; при появлении побочных эффектов вводят атропин в разовой дозе 0,01 мг/кг (максимальная общая доза - 0,4 мг).

2. На ЭМГ выявляют снижение амплитуды мышечного ответа при повторной стимуляции нерва.

В. Лечение

1. Неонатальная миастения

а. Поддерживающей терапией ограничиваются при сохраненных дыхании и глотании.

б. При нарушениях глотания и дыхания применяют неостигмин в/м или внутрь. Доза для в/м инъекций - 0,05-0,3 мг/кг, доза для приема внутрь в 10 раз выше. Препарат вводят каждые 1-12 ч, в зависимости от дыхания и силы крика. В/м инъекции производят за 20 мин до кормления.

в. При неэффективности ингибиторов АХЭ используют плазмаферез или обменное переливание крови. Имеются сведения об успешном применении в/в инфузии иммуноглобулина.

2. Врожденная миастения. У новорожденных лечение такое же, как и при неонатальной миастении. Эффективность плазмафереза и обменного переливания крови сомнительна.

3. Ювенильная миастения

а. Основа лечения - ингибиторы АХЭ. Их применяют как для длительного лечения, так и при неотложных состояниях (острая дыхательная недостаточность). Начальная доза неостигмина - 0,3-0,5 мг/кг внутрь 3 раза в сутки, пиридостигмина бромид - 1 мг/кг внутрь 3 раза в сутки. Затем дозу и частоту приема увеличивают в соответствии с выраженностью и продолжительностью эффекта. Можно назначить таблетки пиридостигмина длительного действия, содержащие 180 мг препарата.

б. Если ингибиторы АХЭ неэффективны даже в высоких дозах, назначают преднизон. Начальная доза - 0,5-1 мг/кг через день, впоследствии ее повышают на 0,2 мг/кг, пока не будет достигнут эффект. Максимальная доза - 60 мг/кг. Затем препарат постепенно отменяют.

в. Тимэктомия показана при безуспешности других методов лечения, а также в тех случаях, когда требуется длительный ежедневный прием больших доз кортикостероидов. Тимома у детей встречается редко.

г. В тяжелых случаях для временного облегчения применяют плазмаферез.

4. При передозировке ингибиторов АХЭ мышечная слабость усиливается (холинергический криз). Системные холинергические эффекты и усугубление симптомов в пробе с эдрофонием отличают холинергический криз от миастенического. Средством выбора для лечения холинергического криза служит атропин, 0,4 мг в/в.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997