Главная » Психология » Нефротический синдром — сущность и методы борьбы с недугом. Острый и хронический нефротический синдром Нефротический синдром критерии диагностики

Нефротический синдром — сущность и методы борьбы с недугом. Острый и хронический нефротический синдром Нефротический синдром критерии диагностики

Почки принимают активное участие во многих жизненно важных процессах организма. Основная задача – очищение крови от продуктов обмена веществ и вредных примесей. Любое нарушение в их работе потянет за собой целый ряд негативных последствий. Если у человека появились отеки на лице, ногах, руках – это сигнал срочно пройти обследование почек. Из-за снижения способности органа к фильтрации жидкостей, развивается нефроз, еще одно название – нефротический синдром. Он вмещает в себе целый комплекс разнообразных симптомов, характерных для ряда почечных заболеваний.

Общие сведения о нефротическом синдроме почек

По статистике данную патологию диагностируют в 20% случаев из всех заболеваний почек. Наиболее часто болезнь выявляют у детей двух - пяти лет. У женщин, мужчин диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет. Редко поражает стариков и младенцев.

Нефротический синдром принято описывать как совокупность нарушений в работе почек. Но иногда патология выступает отдельной нозологической формой. Выражается в низкой норме альбумина (гипоальбуминемии), выделением белка в урину (протеинурии), уменьшением его в крови. А вот жиров становится больше.

Встречается в трех формах:

Персистирующий синдром – распространенная форма, диагностируется в половине случаев. Заболевание протекает очень вяло, однако прогрессирует беспрерывно. Поддерживать в состоянии ремиссии практически невозможно, что приводит пациента к почечной недостаточности за 8–10 лет.
Рецидивирующий синдром – встречается приблизительно в 20% случаев. Характеризуется постоянной сменой затуханий и обострений. В свою очередь, выздоровление может наступить как вследствие медикаментозного лечения, так и самопроизвольно. Последний вариант возникает нечасто и, как правило, у детей. У такой болезни возможен период покоя на длительный срок (до 10 лет).
Прогрессирующий синдром – заболевание протекает быстро и агрессивно. За пару лет приводит к хронической форме почечной недостаточности.

В медицине нефроз классифицируется как первичный, вторичный, идиопатический. По вине патологий почек развивается первичный нефротический синдром. Бывает приобретенным либо наследственным. Причиной вторичного становятся другие воспалительные процессы в теле человека. А вот механизм развития идиопатического нефроза обычно остается загадкой. Этот вид чаще всего обнаруживается у малышей.

Если смотреть по тому, как проявляется симптоматика нефротического синдрома, то выделяют острую форму болезни, с ярко выраженными признаками либо хроническую. Для последней характерны чередования обострений и ремиссий. Встречается у взрослых, которые прошли некачественное или частичное лечение почек в детстве.

Медики выделяют еще две группы нефроза исходя из того, как организм человека поддается гормональной терапии:

гормонорезистентный нефроз – то есть невосприимчивый к гормональным препаратам, в связи с чем лечение проводится цитостатиками, подавляющими рост и размножение клеток;
гормоночувствительный нефроз – отзывающийся на терапию гормональными медикаментами.

Причины развития нефротического синдрома

Причины синдрома разнообразны и для каждого вида свои. Первичный нефроз почек может развиться из-за гломерулонефрита, гипернефромы (злокачественной опухоли), нефропатии беременных, или амилоидоза.

Причиной появления вторичного нефротического синдрома становятся следующие заболевания: периартериит, сахарный диабет, аллергии, онкология, геморрагический васкулит, лимфогранулематоз, тромбоз вен, системные патологии соединительной ткани, некоторые инфекции, затяжной септический эндокардит, ВИЧ, гепатиты B, C. Вторичный нефроз могут спровоцировать лекарственные препараты: противосудорожные, антибиотики, противовоспалительные или отравление организма тяжелыми металлами (например, свинцом, ртутью, кадмием).

Тромбоз вен

Чтобы избавиться от нефротического синдрома, необходимо устранить причину его появления. Но это правило действует только в том случае, когда источником проблемы является реакция на медикаменты или заболевание, поддающееся лечению. Например, для больных гломерулонефритом без особых осложнений, благоприятный исход нефроза наступает более чем в 90%.

А вот когда нефроз становится следствием прогрессирующего в организме неизлечимого заболевания, такого как ВИЧ, устранить синдром почти невозможно. Он переходит в хронический с частыми рецидивами, протекающими в острой форме. Такая же ситуация с болезнями, которые поражают весь организм (диабет, волчанка). Терапия, направленная на устранение основных симптомов, не приносит особых результатов и со временем у пациента развивается почечная недостаточность.

Чаще всего к нефротическому синдрому приводят иммунные изменения. Антигены, циркулирующие вместе с потоком крови, побуждают защитный механизм человека вырабатывать антитела для устранения чужеродных частиц.

Симптоматика нефротического синдрома

Хотя факторов, влияющих на развитие нефротического синдрома, много, симптоматика патологического процесса довольно однотипна. Главный признак, указывающий на болезнь – это отечность. В начале заболевания заметна только на лице, особенно в районе глаз, потом возникает в области поясницы и половых органов. Позже жидкость скапливается в межреберном пространстве и вокруг легких, брюшине, сердечной сумке, подкожной клетчатке. Если прижать отек, то он окажется мягким. Достаточно подвижен, «перетекает» при смене положения тела.

Отеки на лице

Из-за минимального содержания питательных элементов, кожные покровы пациента шелушатся, растрескиваются, пересыхают, сочатся.

Скопление жидкости в сердечной сумке (перикарда), приводит к ухудшению работы органа. Возникают боли и учащенное сердцебиение. Одышка, даже если человек находится в состоянии покоя, становится предвестником гидроторакса (транссудат в грудной клетке). А тошнота, расстройство желудка, вздутие, рвота появляются вслед за отеками брюшной полости.

Имеется ряд других симптомов нефротического синдрома, из которых нужно представить:

вялость;
слабость;
снижение подвижности;
головная боль;
бледная кожа;
увеличение веса;
снижение артериального давления, иногда до шока;
потеря аппетита;
тянущие, болезненные ощущения в животе и районе поясницы;
уменьшение количества мочи, выводимой из организма;
сухость во рту, жажда;
повышение уровня холестерина в крови;
мышечные боли, судороги.

Судороги

Признаки нефротического синдрома появляются и развиваются медленным темпом, но при острой форме нефроза почек, симптоматика носит бурный и стремительный характер.

Затянувшийся нефротический синдром плохо сказывается на умственном и физическом становлении маленьких детей. Больные малыши обычно отстают от своих одногодок. Это происходит из-за нарушений в обменных процессах организма. Снижается уровень макро- и микроэлементов, которые влияют на рост и развитие костных, нервных, хрящевых и других тканей.

Диагностика нефроза почек

Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:

общее состояние больного;
факторы риска;
наличие инфекционных заболеваний;
наличие системных заболеваний;
были ли в роду патологии почек;
когда обнаружены первые отеки;
страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).

Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает. У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.

Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости. При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).

Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:

Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.

Лечение нефроза почек

Лечение нефротического синдрома осуществляется в стационарных условиях под руководством доктора. Вначале устраняют основную болезнь, которая вызвала развитие нефроза. Исходя из общего состояния, степени тяжести, возраста и функционального расстройства других органов, врач прописывает лекарства и определяет дозировку.

Затем проводится терапия самого заболевания, направленная на устранение симптоматики. Если нефротический синдром вызвал осложнения, то дополнительно применяют препараты, нацеленные на борьбу с ними.

Во время лечения важно вести спокойный образ жизни, не переутомлять организм физически, чтобы повышенная свертываемость крови не спровоцировала появление тромбоза.

Следить за нормой поступающей жидкости. Ее объем не должен сильно превышать количество выводимой из организма мочи. В противном случае, отеки будут только добавляться, что совершенно не поможет избавиться от нефроза почек.

Медикаментозная терапия нефротического синдрома

При нефротическом синдроме назначают следующие препараты:

диуретики – мочегонные лекарства, способствуют снятию отечности;
цитостатики – контролируют рост патогенных клеток;
антибиотики – дозировка определяется лечащим врачом и существенно отличается для взрослых и детей;
глюкокортикостероиды – оказывают противовоспалительное, противоотечное действие, снижают аллергические проявления;
иммунодепрессанты – снижают защиту организма, чтобы он не начал атаку собственных почек.

Дополнительно для устранения нефротического синдрома назначается свежезамороженная плазма либо плазмозаменяющее вещество, альбумин. Обычно полный курс лечения почек занимает порядка восьми недель.

Народная медицина при нефрозе

Самостоятельно диагностировать синдром в домашних условиях невозможно. Появление отеков не всегда говорит о наличии нефроза. Потребуются лабораторные анализы, поэтому при малейших подозрениях лучше обратиться в клинику и пройти комплексное обследование.

Народные средства для лечения нефротического синдрома имеют очень низкую эффективность, не позволяют полностью устранить причины и симптомы заболевания. Настои и отвары из лекарственных трав, обладающие противовоспалительным, мочегонным действием, следует применять как дополнительное терапевтическое средство. Перед употреблением нужно проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не усугубить положение и не допустить осложнений.

Другие способы лечения нефроза

Наряду с медикаментозным лечением нефротического синдрома, рекомендуется соблюдение строгой бессолевой диеты. В сутки разрешено употреблять в пищу не больше трех грамм соли. Исключаются из рациона любые копчености, консервы, соления, приправы. Ограничивается белковая пища (до 3 г на килограмм массы тела), жиры.

Среди разрешенных при нефрозе продуктов:

масло сливочное и растительное;
яйца;
обезжиренные молочные продукты;
каши;
бульоны;
мясо и рыба нежирных сортов.

Сладкоежки могут побаловать себя ягодами, фруктами, натуральными соками, медом, вареньем.

Нельзя употреблять в пищу при нефрозе:

жирные молочные продукты;
жирную рыбу и мясо;
изюм, орехи;
мороженое;
бобовые;
овощи;
шоколад;
алкоголь;
кофе;
какао;
газированную воду и напитки.

Ограничить потребление продуктов с содержанием натрия и увеличить богатые витаминами и калием.

Профилактические меры при нефрозе

Чтобы избежать развития нефротического синдрома, необходимо вести нормальный образ жизни, контролировать рацион питания не только в период обострения патологии, но и постоянно. Внимательно следить за здоровьем, особенно если в роду были заболевания почек и другие, увеличивающие риск заработать нефроз. Вовремя устранять инфекционные болезни, не отказываться от рекомендованной госпитализации и медикаментозной терапии. Осторожно применять лекарства нефротоксического и аллергического действия.

Осложнения при нефротическом синдроме

При несвоевременном или некачественном лечении нефротического синдрома, патологию могут осложнять другие заболевания:

Отек легких

тромбоз;
атеросклероз;
отек мозга;
инфаркт миокарда;
нефротический криз.

Снижение иммунной защиты организма человека способствует развитию инфекционных болезней.

Нефротический синдром – патология очень сложная и достичь полного выздоровления почек и устойчивой ремиссии получается редко. Положительный исход болезни зависит от многих критериев: возраста больного, степени запущенности, осложнений. Хорошие прогнозы для малышей, но при условии полного и качественного медицинского лечения.

Нефротический синдром сопровождает многие первичные и вторичные заболевания почек, а в отдельных случаях может выступать как самостоятельная нозологическая форма. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин "нефротический синдром" в настоящее, время используется вместо ранее существовавших терминов "нефроз" и "липоидный нефроз", введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах. Несколько позже Ф. Фольгард и Т. Фар детально изучили и описали в виде особой формы нефроза так называемый первичный липоидный нефроз как самостоятельное заболевание почек неизвестной этиологии.

Считалось, что при нефрозе и липоидном нефрозе отсутствуют воспалительные изменения в клубочках (гломерулонефрит) и ведущее значение в патоморфологии этих заболеваний принадлежит дегенеративным изменениям в канальцах (нефроз). Однако многолетние клинические наблюдения за такими больными позволили установить, что у них со временем появлялись признаки гломерулонефрита с последующим развитием хронической почечной недостаточности и летальным исходом от азотемической уремии. На вскрытии умерших обнаруживались гиалиноз и склероз почечных клубочков. С введением в современную нефрологию методов прижизненной пункционной биопсии почек и электронной микроскопии окончательно установлено, что наиболее ранние морфологические изменения при нефрозе и липоидном нефрозе - это воспалительные изменения со стороны почечных клубочков, т. е. гломерулонефрит. Следовательно, первичными и ведущими в патоморфологии нефротического синдрома являются не дегенеративные изменения канальцев, а воспалительные изменения в клубочках, т. е. гломерулит. Поражение канальцев наступает позже.

В современной нефрологии общепризнан термин "нефротический синдром". Он введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Термин " липоидный нефроз" сохраняет свое значение лишь в детской нефрологии для обозначения тех случаев нефротического синдрома, которые возникают как бы беспричинно, первично. Это так называемый первичный, идиопатический или генуинный липоидный нефроз, у взрослых встречается редко. Возникает он преимущественно у детей младшего возраста и в подавляющем большинстве случаев хорошо поддается лечению глюкокортикостероидными препаратами (Г. Маждраков, 1980).

В нефрологической практике взрослых о липоидном нефрозе говорят тогда, когда у больных с нефротическим синдромом при помощи электронной микроскопии выявляют лишь "минимальные изменения" в почечных клубочках с повреждением либо исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов. Во всех других случаях применяют термин "нефротический синдром". Однако следует отметить, что термин "нефроз" все еще широко, хотя и необоснованно, употребляется патологоанатомами.

Согласно немногочисленным данным, нефротический синдром встречается среди больных с различными заболеваниями почек примерно в 20 % (Л. Р. Полянцева, 1972), а по данным других авторов - в 8-30 % (Г. Маждраков, 1980) случаев. Наиболее часто заболевают им дети в возрасте 2-5 лет, а у взрослых он выявляется преимущественно в возрасте 20-40 лет. Однако описаны случаи заболевания нефротическим синдромом как новорожденных, так и лиц пожилого и старческого возраста (70-95 лет). Частота обнаружения нефротического синдрома у мужчин и женщин зависит от основного заболевания, следствием которого он является. При ревматоидном артрите и особенно при системной красной волчанке нефротический синдром чаще встречается у женщин.

Что провоцирует Нефротический синдром

По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром.

Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах (Г. П. Сульцев, 1975; Л. Р. Полянцева, 1983). На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев нефротического синдрома (Н. А. Ратнер, 1971; А. Я. Ярошевский, 1971; А. С. Чиж, 1974 и др.).

Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый периартериит, затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.) и ряд других заболеваний и патологических состояний.

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома

Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция патогенеза нефротического синдрома. В пользу данной концепции свидетельствуют такие факты, как возможность получения нефротического синдрома у здоровых животных путем введения им нефротоксической сыворотки; возникновение его у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам, к пыльце растений; большая частота развития этого синдрома у больных с заболеваниями аутоиммунного генеза (СКВ, узелковый периартериит и др.) и положительный эффект иммунодепрессантной терапии (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты). При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами как экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльца растений и др.), так и эндогенного (ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолей и др.) происхождения, с участием комплемента сыворотки крови. В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь на базальных мембранах клубочковых капилляров либо образуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают повреждение базальных мембран, нарушение их структуры и повышение проницаемости. Степень повреждения структуры почек (в частности, базальных мембран почечных клубочков) зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности воздействия.

Кроме того, иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с освобождением лизосомальных ферментов, образованием гистамина, серотонина, что приводит не только к повышению проницаемости базальных мембран, но и к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах, процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции.

Макроскопически почки увеличены в размерах, поверхность их гладкая, ровная. На разрезе хорошо различается корковое и мозговое вещество почки. Корковое вещество обычно бледно-серое (большая белая почка), а мозговое - красноватое.

Гистологическая картина почечной ткани при световой и электронной микроскопии отражает изменения, свойственные не только нефротическому синдрому, но и основному заболеванию, явившемуся причиной развития этого синдрома (гломерулонефрит, амилоидоз и др.).

С помощью оптической микроскопии в клубочках обнаруживаются гиалиновая и жировая дистрофия клеток эпителия, очаговая пролиферация эндотелия клубочковых капилляров и эпителия капсулы Сумлянского-Боумена. В эпителии проксимальных и дистальных отделов канальцев наблюдаются признаки белковой дистрофии (гиалиново-капельной, зернистой, вакуольной, реже жировой), в более тяжелых случаях - атрофия и некроз эпителия. В расширенных просветах канальцев обнаруживается большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, а в канальцевом эпителии - двоякопреломляющие липиды.

Для нефротического синдрома характерны такие морфологические изменения клубочков, как нарушение структуры подоцитов и базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут встречаться изолированно либо сочетаться. Это наиболее ранние гистоморфологические признаки нефротического синдрома, наиболее отчетливо выявляемые с помощью электронной микроскопии. Однако полагают, что самыми ранними признаками данного синдрома следует считать изменения подоцитов с присоединением в последующем нарушений структуры базальных мембран клубочков. При этом изменения подоцитов начинаются с исчезновения педикул (подошвенные отростки), нарушения структуры трабекул, а затем набухания тела самой клетки подоцита с последующей вакуолизацией ее цитоплазмы. При благоприятном течении нефротического синдрома и в период его ремиссии структура подоцитов, в частности педикул, может восстанавливаться. Нарушение структуры базальных мембран клубочковых капилляров проявляется очаговым или диффузным их утолщением, гомогенизацией, разрыхлением, отложением на их поверхности депозитов, состоящих из иммунокомплексов, повышением их проницаемости.

Для патоморфологии липоидного нефроза (первичного, идиопатического) характерно, что патологическим изменениям подвергаются только подоциты с возможным (в редких случаях) нарушением и структуры базальных мембран клубочковых капилляров.

Симптомы Нефротического синдрома

Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, вызвавшей его. Для него характерны массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия, и отеки. Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,0-3,5 г в сутки и достигающая 5,0-10,0-15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80-90 % экскретируемого с мочой белка состоит из альбуминов. У больных с первичным (идиопатическим) нефротическим синдромом (липоидный нефроз) протеинурия обычно высокоселективна, т. е. с мочой экскретируются лишь мелкодисперсные фракции белка (альбумины, пре- и постальбумины). Во всех других случаях нефротический синдром может сопровождаться высокоселективной, средне- и низкоселективной протеинурией.

Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственным) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях - до 50-40 и даже 30-25 г/л. Диспротеинемия выражается прежде всего существенным снижением содержания альбуминов (менее 50 %). Часто гипоальбуминемия достигает значительной степени (до 30-20 %), а в отдельных случаях до 15-12%. Весьма характерно уменьшение содержания у-глобулинов (за исключением нефротического синдрома при амилоидозе, СКВ и некоторых других заболеваниях) и резкое нарастание а-2- и b-глобулинов. По данным М. С. Вовси (1960), нарастание а-2- и b-глобулинов иногда столь значительное, что в сумме они в 1,5-2 раза превышают уровень альбуминов. Повышается также уровень b-липопротеидов и гаптоглобинов. Альбумин-глобулиновый (А/Г) коэффициент уменьшается до 1,0-0,3 и ниже. Белковый состав сыворотки крови при нефротическом синдроме может изменяться в зависимости от его происхождения. Например, для нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом почек, помимо гипопротеинемии и гипоальбуминемии, характерно значительное увеличение уровням а-2-глобулинов (до 25-36 и даже до 51 %) и у-глобулинов (А. С. Чиж, 1972, 1974). Существенно повышается уровень этих фракций белка у больных нефротическим синдромом вследствие СКВ.

Гиперлипидемия при нефротическом синдроме обусловлена главным образом увеличением содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и в меньшей мере фосфолипидов. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (хилезный) цвет, что позволяет уже по виду крови судить о высоком уровне в ней липидов.

Гиперхолестеринемия иногда может достигать очень высокого уровня - до 20-26 ммоль/л и более. У наблюдавшейся нами больной хроническим гломерулонефритом с нефротическим синдромом содержание холестерина в крови достигало 36,4 ммоль/л. Однако чаще отмечается незначительное (6,76-7,8 ммоль/л) либо умеренное (9,36-10,4 ммоль/л) повышение уровня холестерина. В отдельных случаях концентрация холестерина не превышает верхней границы нормы.

Патогенез гиперлипидемии при нефротическом синдроме до сих пор окончательно не выяснен. Развитие гиперлипидемии, в частности гиперхолестеринемии, связывают с повышением синтеза липидов в печени, с задержкой в сосудистом русле вследствие их высокой молекулярной массы, понижением их катаболизма в результате уменьшения активности в крови таких ферментов, как лецитин - холестерин - ацилтрансфераза, липопротеидлипазы, нарушения метаболической функции почек, снижения уровня в крови альбумина и других факторов (Л. Р. Полянцева, 1983).

Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности. Клинически проявляются так же, как и при нефротическом синдроме у больных хроническим гломерулонефритом (см. ХГН).

Из субъективных признаков заболевания наиболее часты жалобы больных на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита). Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии, боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия, хлоридов. При наличии гидроторакса и особенно гидроперикарда отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. Выраженные отеки нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение и выполнение даже минимального объема работ.

Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечается шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде - глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ - признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.

В легких при больших отеках Определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.

Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе или при развитии недостаточности кровообращения). У некоторых больных нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, как полагают, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника (Г. П. Сульцев, 1975).

У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена веществ, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что гипофункция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обмена и способствует уменьшению мочеотделения (олигурия).

Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.

В моче, помимо высокой концентрации белка, выявляются цилиндры, преимущественно в виде гиалиновых, хотя при тяжелом течении заболевания могут обнаруживаться зернистые и восковидные (чаще в стадии ХПН) цилиндры.

Гематурия не характерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже - выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.

Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60-85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевают заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительностью организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500-600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.

Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна гиперкоагуляция крови, которая может варьировать от небольшого повышения свертывающей способности до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Повышение последней сопровождается выпадением фибрина в просвете клубочковых капилляров, а также в полости капсулы Сумлянского-Боумена, приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.

Наиболее информативным тестом для выявления локальной внутрисосудистой коагуляции у больных с нефротическим синдромом служат определение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ) в моче и данные коагулограммы.

Выраженность клинических проявлений нефротического синдрома, быстрота его возникновения и развития могут варьировать в широких пределах. В одних случаях он может развиваться медленно, постепенно, вяло, в других - быстро и даже бурно (например, при остром и подостром гломерулонефрите).

Клинически различают две формы нефротического синдрома - чистую и смешанную (Л. Р. Полянцева, 1983). О чистом нефротическом синдроме говорят тогда, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией и гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы обозначают соответственно как нефротически-гипертоническую (Е. М. Тареев, 1958) и нефротически-гематурическую (М. Я. Ратнер, 1977) формы.

Нефротический синдром может протекать по-разному. Л. Р. Полянцева (1983) выделяет три варианта течения: эпизодический, или рецидивирующий, персистирующий и прогрессирующий. Для первого из них, эпизодического, характера смена рецидивов заболевания ремиссиями различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и более). Число таких ремиссий или рецидивов на протяжении болезни может достигать 5-10 и более. Ремиссии возникают под влиянием лекарственной терапии либо спонтанно. Однако спонтанные ремиссии наблюдаются редко (в 8-18 % случаев) и в основном у детей. Этот вариант течения встречается примерно у 20 % больных с нефротическим синдромом различной этиологии, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

Наиболее часто наблюдается персистирующий вариант течения (примерно у половины всех больных с нефротическим синдромом). Он характеризуется вялым, медленным, но упорным прогрессирующим течением. Несмотря на активную патогенетическую и симптоматическую терапию, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает и спустя 8-10 лет от начала заболевания развивается хроническая почечная недостаточность. Морфологической основой его в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный хронический гломерулонефрит.

Прогрессирующий (или быстро прогрессирующий) вариант течения нефротического синдрома характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности. Он обычно сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.

Течение нефротического синдрома нередко сопровождается развитием осложнений, обусловленных как самим заболеванием, так и лекарственными препаратами, которые используются для его лечения. К осложнениям относятся различные инфекции (пневмонии, плевриты, часто осумкованные, перитонит, фурункулез, рожистое воспаление и др.), реже - периферические флеботромбозы, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозы артерий почек с развитием инфаркта, возможны инсульты и тромбозы сосудов головного мозга.

Одним из наиболее тяжелых, хотя и редких, осложнений нефротического синдрома может быть пневмококковый перитонит. Клинически он отличается постепенным началом, сравнительно вялым течением. Иногда развивается бурно и заставляет думать об острых заболеваниях органов брюшной полости с развитием перитонита. Однако во время операции, кроме явлений гнойного перитонита, других патологических изменений со стороны органов брюшной полости не находят. В доантибактериальный период больные нефротическим синдромом, осложнившимся перитонитом, обычно погибали. В настоящее время удается спасти многих таких больных благодаря своевременному применению антибиотиков.

К тяжелым осложнениям нефротического синдрома относится и нефротический криз. Правда, встречается он, как и перитонит, крайне редко. Клинически характеризуется остро возникающими болями в животе без определенной локализации, нередко сопровождающимися симптомами раздражения брюшины, повышением температуры, появлением рожеподобных кожных эритем, преимущественно в области живота, грудной клетки, передней поверхности бедер, имеющих тенденцию к миграции, уменьшением диуреза, лейкоцитозом, лейкоцитурией. Этому обычно предшествуют снижение либо полная потеря аппетита, тошнота, рвота. Кроме того, для нефротического криза весьма характерно появление быстро нарастающей гиповолемии с резким уменьшением объема циркулирующей крови (иногда до 55 % от нормального) и возникновением гиповолемического (нефротического) шока (коллапса) с резким падением артериального давления. Механизм этого осложнения не совсем ясен. Однако полагают, что он связан с накоплением в крови и отечной жидкости высокоактивных веществ (гистамина, брадикинина и др.), оказывающих сосудорасширяющее действие и резко повышающих сосудистую и капиллярную проницаемость. В результате из сосудистого русла происходит усиленная транссудация жидкой части плазмы крови с развитием выраженной гиповолемии.

Существует мнение, что нефротический синдром предрасполагает к развитию и увеличению частоты ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда вследствие того, что у этих больных встречаются наиболее атерогенные (IIБ и IV) типы гиперлипидемии. Однако это мнение не является общепризнанным, так как в литературе имеются сведения о том, что ишемическая болезнь при нефротическом синдроме, напротив, встречается редко.

Осложнения, обусловленные лекарственной непереносимостью, особенно при назначении лекарств в больших дозах и в течение длительного времени, могут проявляться в виде кожных аллергических реакций, лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоза, образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке с язвенным кровотечением и перфорацией язвы, лекарственных психозов, сахарного диабета и др. У некоторых больных аллергические осложнения связаны с употреблением не только лекарственных средств, но и продуктов питания (шоколад, молоко, ананасы, апельсины и др.).

Многие из перечисленных осложнений нефротического синдрома и его лекарственной терапии могут быть причиной смертельного исхода. В то же время в литературе имеются сообщения о возможности развития в редких случаях спонтанной ремиссии в течении нефротического синдрома на фоне присоединившейся инфекции - пневмонии, рожистого воспаления и др.

При нефротическом синдроме прогноз зависит от многих факторов, в том числе от основного заболевания, следствием которого он является, длительности заболевания, варианта течения, возраста больного, эффективности лекарственной терапии, тяжести морфологических изменений в почках и их функционального состояния. Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко. Лишь при первичном липоидном нефрозе у детей оно возможно в 70-90 % случаев.

У подавляющего большинства больных со временем, в одних случаях раньше, в других - позже, появляются и нарастают признаки нарушения функции почек, гипертензия (иногда злокачественная), развивается хроническая почечная недостаточность с последующим переходом в ее терминальную фазу - азотемическую уремию, которая и приводит больного к летальному исходу.

Диагностика Нефротического синдрома

Установить диагноз нефротического синдрома несложно. Для этого не требуется каких-либо специальных методов исследования. Наличие отеков, выраженной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперхолестеринемии обычно не вызывает сомнения в том, что это клинико-лабораторные признаки нефротического синдрома. Труднее бывает решить, чем вызван нефротический синдром, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию, какова в каждом конкретном случае его причина, поскольку таких причин может быть много. Для уточнения этого важного вопроса, с решением которого во многих случаях связан выбор наиболее рациональной терапии, необходимо провести всестороннее клиническое, лабораторное и инструментальное обследование больного, а в ряде случаев приходится прибегать к специальным методам исследования - иммунологическим, радиоизотопным, ангиографическим, вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек, подслизистого слоя десны, прямой кишки и др.

Лечение Нефротического синдрома

Все больные с нефротическим синдромом нуждаются в госпитализации, если возможно - в специализированное нефрологическое отделение для уточнения генсеза нефротического синдрома, выбора и проведения наиболее рационального метода лечения. Независимо от причины возникновения нефротического синдрома всем больным назначается постельный резким, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные). В связи с иммуновоспалительным генезом нефротического синдрома в настоящее время для его лечения широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии, к числу которых относятся глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), антикоагулянты прямого (гепарин) и. непрямого (фенилин, пелентан, омефин и др.) действия. Используются также, хотя они и менее эффективны, противовоспалительные средства (индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) и антиагреганты (курантил, дипиридамол, персантин).

Вопросы диетотерапии, характеристика механизма действия упомянутых средств патогенетической терапии, дозировка, продолжительность основного курса лечения в условиях стационара и поддерживающей терапии в условиях поликлиники, оценка эффективности этого вида терапии, возможные побочные действия подробно изложены при описании лечения острого и хронического гломерулонефрита. К этому можно лишь добавить, что стероидная терапия наиболее показана при липоидном нефрозе (чистом, идиопатическом нефротическом синдроме), а также при нефротическом синдроме, обусловленном лекарственным поражением почек, системной красной волчанкой и диффузным гломерулонефритом. В то же время назначение глюкокортикостероидных гормонов неэффективно и не показано больным с нефротическим синдромом при диабетическом гломерулосклерозе, опухолях почек, туберкулезе, сифилисе, амилоидозе почек, а также при сочетании нефротического синдрома с гипертензией (смешанная форма гломерулонефрита). Недостаточно эффективны глюкокортикостероиды при нефротическом синдроме у больных геморрагическим васкулитом и узелковым периартериитом.

Цитостатики назначаются больным при наличии противопоказаний к стероидной терапии или при отсутствии эффекта от нее. Хороший терапевтический эффект дает лечение цитостатиками узелкового периартериита и синдрома Вегенера, сопровождающихся нефротическим синдромом (И. Е. Тареева и др., 1977). Эти препараты (особенно в сочетании со стероидными гормонами и антикоагулянтами) показаны при смешанной форме хронического гломерулонефрита, у больных с синдромом Гудпасчера, волчаночным нефритом, подострым гломерулонефритом и при некоторых других заболеваниях, сопровождающихся нефротическим синдромом.

При тяжелом течении нефротического синдрома, отсутствии эффекта от комплексной патогенетической терапии и особенно в случае развития нефротического криза используются плазмаферез, гемосорбция, "пульс-терапия" глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, при нефротическом кризе в целях восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией внутривенно вливают реополиглюкин, декстраны, гемодез, белковые растворы (до 6ОО-800 мл в сутки), назначают антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.

После стационарного лечения в условиях поликлиники длительное время должна проводиться поддерживающая патогенетическая терапия. Продолжительность ее и дозы лекарственных препаратов, возможные их сочетания зависят от нозологической формы заболевания, течения нефротического синдрома и других факторов и должны указываться в выписке из истории болезни. Лечение необходимо проводить под тщательным контролем, с обязательным выполнением необходимого объема клинико-лабораторных методов исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, мочевина и др.) в динамике.

Существенное место в комплексной терапии больных с нефротическим синдромом занимает санаторно-курортное лечение на климатических курортах (Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, в период ремиссии - на Южном берегу Крыма). Показания и противопоказания к направлению на санаторное лечение зависят от основного заболевания, следствием которого является нефротический синдром, и состояния функции почек.

Профилактика Нефротического синдрома

Необходимо рациональное и настойчивое лечение острого и хронического гломерулонефрита и других заболеваний почек, тщательная санация очагов инфекции, а также профилактика тех заболеваний, которые могут быть причиной нефротического синдрома. Следует проявлять осторожность в назначении лекарственных препаратов, обладающих нефротоксичностью и способностью вызывать аллергические реакции. Больные должны избегать переохлаждения, избыточной инсоляции. Они нуждаются в трудоустройстве с ограничением физических и нервных нагрузок.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром

Нефролог

Акции и специальные предложения

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия. Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы. Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
системных заболеваний соединительной ткани;
семейно-наследственных заболеваний;
других иммунных заболеваний;
амилоидоза;
ревматоидного артрита;
серповидноклеточной анемии;
сахарного диабета;
системной красной волчанки;
саркоидоза;
опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Симптомы нефротического синдрома

Главным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки. Отеки могут развиваться постепенно, но у некоторых больных они возникают очень быстро. Сначала они появляются в области лица, век, поясницы и половых органов, а впоследствии распространяются на всю подкожную область, нередко достигая степени анасарки. У пациентов наблюдаются транссудаты в серозные полости: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Вид у больных становится бледным, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на сильную бледность, анемия, как правило, отсутствует вовсе или носит умеренный характер.

Если у пациента развивается такой симптом нефротического синдрома, как почечная недостаточность, анемия становится выраженной. При асците пациенты жалуются на нарушение пищеварения. У больных с гидроперикардом и гидротораксом появляется одышка. Со стороны сердечной деятельности отмечаются следующие симптомы нефротического синдрома: появление систолического шума над верхушкой сердца, приглушенность тонов, экстрасистолия, изменение конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма, которые при отсутствии других заболеваний сердца можно определить как нефротическую дистрофию миокарда, возникающую в результате нарушений метаболизма, электролитного обмена и гипопротеинемии.

Острый нефротический синдром характеризуется внезапным проявлением протеинурии и гематурии. Развиваются симптомы азотемии, происходит задержка в организме воды и солей, артериальная гипертензия.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена. Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия. При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания. Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома. Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход. При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия. Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Пациенты с данным заболеванием должны соблюдать умеренную физическую активность, так как гипокинезия способствует развитию тромбозов. Назначается бессолевая диета, сводятся к минимуму все продукты, в которых содержится натрий. Объем вводимой жидкости не должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. При нормальной общей калорийности рациона больным вводится белок из расчета 1 г на каждый килограмм веса. Пища должна быть богата витаминами и калием.

Как правило, при появлении почечной недостаточности отеки уменьшаются, тогда пациенту увеличивают объем соли с целью избежать ее дефицита, а также разрешают принимать больше жидкости. Если наблюдается азотемия, количество вводимого белка снижают до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Лечение нефротического синдрома альбумином целесообразно только у больных с тяжелой ортостатической гипотензией.

При сильных отеках пациентам назначают диуретики. Наиболее эффективны этакриновая кислота и фуросемид, которые комбинируют с верошпироном или триамтереном.

В последнее время получило распространение при лечении нефротического синдрома применение антиагрегантов и гепарина, что особенно целесообразно для пациентов, склонных к гиперкоагуляции.

Видео с YouTube по теме статьи:

– это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

N04

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите , пиелонефрите , первичном амилоидозе, нефропатии беременных , опухолях почек (гипернефроме).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом , анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом , гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту , жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой , вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию , отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов , нефросцинтиграфии .

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки , десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога . Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина .

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность .

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче - массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

Воспаление клубочков почек,
Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
Отложение белка амилоида в почечной ткани,
Поздний токсикоз беременности - нефропатия,
Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Не смотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

Формы синдрома:

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии - гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

Инфекционные заболевания - воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
Острое нарушение мозгового кровообращения.
Гипокальциемия, снижение плотности кости.
Отек мозга и сетчатки.
Отек легких.
Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
Железодефицитная анемия.
Анорексия.
Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
Гиповолемический шок.
Коллапс.
Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний - сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

Объективные данные:

Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
Плотный налет на языке,
Раздутый живот,
Увеличенная печень,
Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого - при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

Лабораторная диагностика:

Гемограмма - лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
Биохимия крови - гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
Проба Зимницкого - уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
Бакпосев мочи - определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия - количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

Этиотпропное лечение:

Симптоматическая терапия:

Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
Санация очагов хронической инфекции,
Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
Диспансерное наблюдение у нефролога,
Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
Исключение физического перенапряжения,
Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
Правильно и сбалансированное питание,
Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме

Просмотров