Лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця (сглос). Синдром гіполазії лівого відділу серця - серйозне захворювання з можливістю корекції Гіпоплазії лівого серця до скільки доживають

Федоров Леонід Григорович

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця є небезпечною патологією. Вона виникає ще у внутрішньоутробному періоді. У цьому стані серце недостатньо сформоване, через що нормальний кровообіг неможливий. Органи та тканини страждають від недостатнього надходження крові, і новонароджений гине протягом перших днів життя. Але якщо встигнуть провести хірургічну корекцію аномалії, дитина може вижити. Зробити це мають упродовж перших тижнів життя.

Що це за проблема

Для синдрому характерна недостатність у розвитку лівої частини органу. Також з відхиленнями і висхідна частина аорти. Супутнє патології звуження серцевих клапанів, що ще більше посилює ситуацію.

Захворювання виявляють у чотирьох відсотків дітей, народжених із .

Через що виникає

Відхилення виникає у процесі формування органів плода. Точні причини пороку вченим з'ясувати, чи ще не вдалося.

Ризик розвитку проблеми підвищується, якщо організм жінки під час виношування дитини впливають негативні чинники. Це може статися:

• якщо майбутня мати вживає спиртовмісні напої та наркотики;
• якщо організм потрапив під вплив іонізуючого випромінювання;
• під впливом вживання деяких медикаментів;
• після перенесених інфекційних процесів, серед яких грип, краснуха;
• внаслідок проживання у несприятливих екологічних умовах.

Чималу роль формуванні патологічного стану відводять спадкової схильності.

Класифікація

Протікати патологічний процес може у кількох варіантах:

1. СГЛОС або гіпоплазія лівих відділів серця та атрезія гирла аорти.
2. У поєднанні зі стенозом та гіпоплазією гирла аорти.

Кожен випадок становить серйозну небезпеку для життя малюка.

Гемодинаміка

Після того як дитина з'явилася на світ, лікарі можуть виявити, що кровообіг порушений. Цей патологічний стан розвивається у прискореному темпі та супроводжується важкими змінами у функціонуванні органів та систем.

Такий стан пов'язаний з тим, що надходження крові або лівого передсердя до недостатньо розвиненого шлуночка стає неможливим. Тому відбувається проникнення крові у праві порожнини органу. У цій ділянці вона поєднується з кров'ю з венозних судин.

Під впливом цього процесу праві відділи перевантажуються та дилатуються.

Після того, як кров змішалася, більша її частина потрапляє в порожнину легеневої артерії. Все інше через потрапляє в аорту та велике коло кровотоку. Внаслідок цього недостатньо насичена киснем кров поширюється організмом.

У цій ситуації спостерігається надмірне навантаження на праві відділи серця, оскільки вони повинні забезпечити достатній потік крові по обох колах кровообігу.

Скільки проживе дитина, залежить від того, як довго артеріальна протока залишатиметься у відкритому стані.

Внаслідок тяжких порушень кровообігу поступово розвивається легенева гіпертензія у вираженій формі, оскільки у судинах малого кола кровотоку підвищується тиск. Внаслідок достатнього наповнення судин великого кола відбувається розвиток артеріальної гіпотонії.

Так як у порожнині лівого шлуночка поєднується кров, також виявляють артеріальну гіпоксемію.

При патології органи та тканини не отримують необхідний кисень та поживні компоненти, що не дозволяє їм нормально виконувати свої функції.

Особливості проявів

Синдром гіпоплазії правих відділів серця найчастіше діагностують у дітей, народжених учасно. При цій патології знижується приплив крові до легень, через що вона не збагачується киснем у достатній кількості. Зазвичай відхилення протікає над ізольованій формі, а поєднується коїться з іншими порушеннями у розвитку внутрішніх органів. При такому відхиленні:

Відразу після пологів спостерігають легке посиніння шкірного покриву, але поступово ціаноз посилюється та зосереджується у нижній частині тіла. Відчувається зниження периферичної пульсації в кінцівках, і вони холодні на дотик.

Серце не може повноцінно працювати з перших днів життя. Це призводить до того, що печінка збільшується, у певних ділянках тіла накопичується рідина. Також зменшується кількість виведеної сечі, сеча не надходить у сечовий міхур, зміщується кислотно-лужний баланс у бік підвищення кислотності

Можливий генетичний синдром з гіпоплазією мозолистого тіла, розвивається ішемія у серцевому м'язі та тканинах головного мозку.

Всі ці патологічні зміни становлять серйозну небезпеку для життя дитини. Найчастіше новонародженого не встигають врятувати.

Під синдромом гіпоплазії лівих відділів серця розуміють групу близьких та взаємопов'язаних аномалій розвитку серця, що характеризуються недорозвиненням лівих його камер, атрезією або стенозом аортального та/або мітрального отвору та гіпоплазією висхідної частини аорти. Число таких аномалій досить велике, але результати досліджень останніх років дозволили виділити синдром гіпоплазії лівих відділів серця в чітку клініко-анатомічну одиницю [Чорнова М. П., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. та ін., 1971; Moodie D. et al., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981].

Проблема такого виділення у тому, що й за критерій пороку береться гіпоплазія лівого желудочка, то комплекс доводиться включати всі вади, у яких лівий желудочек то, можливо погано розвинений (деякі варіанти зошити Фалло, відходження судин від правого желудочка та інших.). Єдиний шлуночок (правий анатомічно) з «випускником» для аорти можна розглядати як крайній варіант цієї аномалії. Якщо ж взяти за критерій аномалії відсутність або різку зміну одного з клапанних отворів лівого шлуночка, то навіть при атрезії мітрального клапаназ наявністю досить великого ДМЖП лівий шлуночок може бути розвинений майже нормально. Однак ці різноманітні думки відступають на другий план, коли йдеться про специфічний клінічний синдром, який супроводжується чіткою клінікою і гемодинамікою і вимагає певних хірургічних заходів, спрямованих на її поліпшення.

Згідно з останніми уявленнями, до синдрому гіпоплазії лівого серця слід відносити порок, що включає наступний комплекс аномалій серця: 1) атрезію або стеноз гирла аорти; 2) атрезію чи стеноз мітрального отвору; 3) гіпоплазію лівого шлуночка; 4) гіпоплазію висхідної частини аорти; 5) різку дилатацію правих відділів та легеневого стовбура; 6) наявність широкої відкритої артеріальної протоки як домінантного шляху кровопостачання судин дуги та низхідної частини аорти.

Перший опис анатомічної картини атрезії гирла аорти у поєднанні з гіпоплазією лівого шлуночка належить К. А. Раухфусу (1869). У 1952 р. М. Lev запропонував об'єднати групу вад із недорозвиненням лівих відділів у так званий комплекс гіпоплазії аортального тракту. J. Noonan, A. Nadas запропонували термін «синдром гіпоплазії лівого серця», який міцно закріпився у літературі. У нашій країні найповніше це питання вивчено М. П. Чернової (1983), що узагальнила матеріали ІССГ ім. А. Н. Бакульова АМН СРСР.

Частота.

Синдром гіпоплазії лівого серця відноситься до пороків, що часто зустрічаються, він займає п'яте місце серед усіх ВВС (після ДМЖП, ТМС, зошити Фалло і ко-арктації аорти). За даними D. Fyler та співавт. (1980), синдром гіпоплазії виявлено у 7,7% з 2381 новонародженого з пороком серця (0,163 на 1000 народжених живими). За даними М. П. Чернової, синдром гіпоплазії лівого серця виявлено у 20,8% із 125 дітей із ВВС, що спостерігалися в дитячій клінічній лікарні № 1 Москви. На думку всіх авторів, цей синдром є основною причиною смертності новонароджених та дітей із ВВС у перші тижні життя (25%). У хлопчиків порок зустрічається вдвічі частіше, ніж у дівчаток.

Патологічна анатомія.

При гіпоплазії лівих відділів серця відзначають різке розширення правого шлуночка, від якого відходить величезний стовбур легеневої артерії. Верхівка серця цілком утворена правим шлуночком. Лівий шлуночок знаходиться на задній поверхні, і його контури як би приліплені у вигляді шапочки до задньої поверхні міжшлуночкової перегородки. Праве передсердя також значно збільшено обсягом. Аорта знаходиться у звичайній позиції, але висхідна її частина є вузьким тягом діаметром 2-3 мм. У переходу в дугу просвіт аорти розширюється, але сама вона виглядає гіпопластичною. Легеневий стовбур перетворюється на широкий ОАП, який триває у низхідну частину аорти, рівну йому за діаметром. Гілки легеневої артерії розширено. При розтині порожнин серця відзначається різке зменшення порожнини лівого желудочка. Стінки його потовщені, а розмір порожнини містить всього 1-5 мл рідини. Вихід в аорту закрито. Розміри лівого передсердно-шлуночкового отвору, якщо воно відкрите, різко зменшено. Діаметр мітрального клапана в 3-5 разів менше тристулкового. Стулки потовщені та змінені. Порожнина лівого передсердя також зменшена. Є відкрите овальне вікно діаметром від 0,1 до 0,5 см. Висхідна частина аорти є тяж з просвітом 1-2 мм. Міжшлуночкова перегородка інтактна. Праві відділи різко розширено. Діаметр легеневої артерії в 5-7 разів більший за діаметр висхідної частини аорти. Описана картина характерна для крайньої форми атрезії аорти з атрезією або різким стенозом мітрального клапана. За наявності аортального стенозу з отвором, що проходить, розміри лівих камер і висхідної частини аорти дещо більші, але залишаються значно гіпоплазованими.

Гемодинаміка.

Порушення гемодинаміки при синдромі гіпоплазії лівого серця наступають на ранніх стадіях розвитку плода. На відміну від норми, коли кров з порожнистих вен частково проходить через відкрите овальне вікно у ліві відділи і у велике коло кровообігу, при описуваному синдромі вся кров надходить у правий шлуночок і в стовбур легеневий. Цим пояснюється об'ємна навантаження правих відділів серця зі своїми дилатаци-ей, що спостерігається з народження . Після народження стан кровообігу можна охарактеризувати як гемодинамічну "катастрофу". Венозна кров надходить з порожнистих вен у праві відділи та легені звичайним шляхом. Але кров з легенів, що надходить у ліве передсердя, може пройти тільки через відкрите вікно овальне в праві відділи. Тут відбувається змішання крові, яка потім знову надходить у легеневу артерію. Частина її через широко відкриту артеріальну протоку надходить у низхідну частину аорти і в нижню половину тіла, а інша частина-ретроградно у висхідну частину аорти та брахіоцефальні судини. Висхідна частина аорти функціонує як "загальна коронарна артерія", оскільки аортальний клапан закритий. Таким чином, правий шлуночок функціонує як загальний для великого та малого кола кровообігу, перекачуючи змішану кров. До судин великого кола надходить кров недонасичена киснем в обсязі, визначеному величиною ОАП. У свою чергу серце забезпечується кров'ю з гіпоплазованої аорти; об'єм крові залежить від величини просвіту аорти.

Найважчі порушення гемодинаміки зводяться до різкого застою крові в легенях, високому тиску в системі судин малого кола кровообігу, правому шлуночку та передсерді, неадекватному постачанню кров'ю великого кола, яке виражається в низькому артеріальному тиску, неадекватній роботі серця внаслідок зниженого коронарного кровотоку Артеріальна гіпоксемія є одним із компонентів порушень гемодинаміки, хоча її ступінь може бути не різко вираженою через достатнього зміщення крові в правому шлуночку: 1) різке звуження висхідної частини аорти; 2) зменшення кінцево-діастолічного розміру лівого шлуночка до 0,4-0,9 см; 3) звуження діаметра гирла аорти до 0,6 см і більше; 4) збільшення кінцево-діастолічного розміру правого шлуночка в середньому до 2,5 см (2,3-3,2 см); 5) співвідношення кінцево-діастолічних розмірів лівого та правого шлуночків менше 0,6; 6) наявність грубих змін мітрального клапана.

Значення ехокардіографічної діагностики при даному пороку важко переоцінити, оскільки стан хворих буває настільки важким, що проведення звичайного внутрішньосерцевого дослідження для них є життєво небезпечною процедурою. Зі 117 дітей із синдромом гіпоплазії лівого серця, які спостерігалися в Дитячому госпіталі Бостона (США), 39 загинули під час зондування та ще 42 протягом двох днів після нього.

Катетеризація серцядозволяє виявити знижене насичення крові киснем у периферичній артерії, велике скидання крові зліва направо лише на рівні передсердь. Цифри насичення крові киснем у правому шлуночку, легеневій артерії та аорті однакові. Тиск у правому шлуночку та легеневій артерії дорівнює 75 мм рт. ст. і вище і значно перевищує цифри тиску в плечовій артерії або низхідній частині аорти за її одночасної реєстрації. Діастолічний тиск у правому шлуночку підвищено. Відзначається градієнт систолічного тиску 10-15 мм рт. ст. при виході катетера з низхідної частини аорти через ОАП в легеневий стовбур. Сам маневр проходження зонда через ОАП може спричинити брадикардію та зупинку серця.

При ангіографічномуДослідженні виявляють різку дилатацію правого шлуночка, розширення легеневого стовбура і легеневих артерій, а також одночасне контрастування низхідної частини аорти через ОАП. Висхідна частина аорти у вигляді ниткоподібної освіти контрастується ретроградно, після заповнення брахіоцефальних судин. Якщо контрастна речовина вводиться в ліве передсердя, то ангіокардіографічна картина повторюється: спочатку заповнюються праві відділи, потім протоку та аорту. За наявності прохідного лівого передсердно-шлуночкового отвору можна побачити різко зменшену порожнину лівого шлуночка. Для дослідження стану висхідної частини аорти та її гілок рекомендують введення контрастної речовини через катетер у променевій чи пупковій артерії.

Діагностика та диференціальна діагностика.

При синдромі гіпоплазії лівого серця клінічна діагностика базується на таких ознаках: швидкому розвиткуознак недостатності кровообігу у новонародженого, кардіомегалії, помірному ціанозі, слабкому периферичному пульсі, задишці та тахікардії. Цю патологію необхідно диференціювати від позасерцевих аномалій та порушень ритму, які можуть спричинити критичний стан (синдром гострої дихальної недостатності, крововилив у мозок або травма черепа, геморагічний діатез, сепсис, проксимальна суправентрикулярна тахікардія). З вад серця, які можуть викликати в перші дні життя критичний стан, слід виключити АДЛВ, ТМС, передуктальну коарктацію, критичний ізольований стеноз аортального клапана, деякі варіанти ЄЖС.

Природний перебіг та прогноз.

Швидко розвивається критичний стан, і діти гинуть за кілька днів після народження. За даними D. Fyler, 72% дітей гинуть протягом 1-го тижня життя, з них 38% - у перші 48 год.

Тривалість життя залежить від конкретного варіанта пороку. За наявності помірного ступеня гіпоплазії лівого шлуночка зі стенозом (а не атрезією) клапанних отворів тривалість життя може збільшуватись до кількох тижнів та місяців. D. Moodie та співавт. (1972) описали спостереження, у якому хлопчик із атрезією аорти прожив до 3 1 /^ років. Автори пояснювали таку тривалість життя наявністю великого міжпередсердного сполучення та ДМЖП. Однак при спеціальному вивченні пато-логоанатомічного матеріалу S. Singha та М. П. Чернова не знайшли кореляцій між величиною відкритого овального вікна та тривалістю життя. Ця залежність є абсолютною. Прогноз будь-якого варіанта синдрому гіпоплазії лівого серця поганий-97% хворих гинуть протягом першого року життя. Безпосередньою причиною смерті є серцева недостатність, пневмонія та гіпок-січний стан.

Хірургічне лікування.

Багаторічні та численні спроби знайти оптимальні способи паліативного лікування або гемодинамічної корекції синдрому гіпоплазії лівих відділів серця становлять сьогодні лише історичний інтерес. Визнаним і прийнятим методом лікування в даний час є етапний метод, розроблений W. Norwood, який є єдиним у світі хірургом, який протягом двох десятиліть систематично і творчо розробляє цю складну проблему. Наводимо короткий виклад принципів операції Норвуд.

Операція Норвуд I (перший-паліативний-етап). Виконують серединну стернотомію, розкривають перикард і проводять широку мобілізацію аорти, дуги та її гілок, відкритої артеріальної протоки та легеневого стовбура. Канюлюють легеневий стовбур аортальної ка-нюлей і праве передсердя. Починають перфузію з охолодженням пацієнта до температури 18-20 ° С. Брахіцефалічні артерії перетискають турнікетами. Зупиняють перфузію та розкривають праве передсердя. Висікають всю міжпередсердну перегородку.

Відсікають легеневий стовбур відразу нижче біфуркації і отвір закривають латкою.

Відкриту артеріальну протоку відсікають від низхідної аорти, проксимальний кінець його перев'язують. Аорту розсікають уздовж усієї доступної довжини-від кореня до низхідного відділу. У утворений розріз вшивають викроєну ділянку аортального або легеневого гомотрансплантата для створення досить широкого просвіту дуги і початку висхідної аорти. На цій стадії операції автор рекомендує накладання анастомозу між трансплантатом (нижньою стінкою майбутньої дуги аорти) та біфуркацією легеневої артерії за допомогою протеза діаметром 5 мм. Даний етап закінчують вшивання відсіченого раніше легеневого стовбура в отвір, що залишився (проксимальний) в аорті, розширеної гомотранс-плантатом, по типу кінець в бік.

На наступному етапі відновлюють перфузію та зігрівають хворого.

Операція Норвуд II (другий-коригуючий-етап. Операцію проводять через 12-18 місяців після

першою. Підключають апарат ІЧ, перетискають раніше накладений аортологічний анастомоз. Повністю, до коріння легень, мобілізують легеневі артерії. Широко розкривають праве передсердя та збільшують, якщо потрібно, міжпредсердне повідомлення.

Розсікають поздовжньо легеневі гілки і в розріз вшивають лату з гомотрансплантату для розширення гілок.

За допомогою латки фірми «Гор-Текс» у порожнині правого передсердя створюють тунель для обох порожнистих вен (тотальний кавопульмональний анастомоз).

Верхній отвір тунелю відкривається у верхній частині передсердя. Його анастомозують з отвором, що залишився, в легеневій артерії, яке раніше не закривалося. Потім накривають латкою цей передсердно-легеневий анастомоз, створюючи для нього «дах».

Починаючи з 1990 р. автор рекомендує розбити цей етап лікування на два. Спочатку створюють двонаправлений кавопульмональний анастомоз (так званий гемі-фонтен), а потім, через кілька місяців, виробляють остаточну гемодинамічну корекцію за принципом Фонтену. Таким чином, операція Норвуд I має на меті максимальне розширення гіпоплазованих аорти та легеневих артерій (по суті-створення двокамерного серця з атрезією легеневого стовбура та відкритою артеріальною протокою-«шунтом»). Операція Норвуд II спрямована на повне роз'єднання кіл кровообігу з подальшою гемодинамікою, яка характерна для операцій Фонтену.

Результати.

З 1989 по 1992р. W. Norwood зробив операції 154 дітям із синдромом гіпоплазії лівих відділів серця. Перший етап (паліативний) перенесли 104 дитини, 78 хворих вижили після другого (коригувального) етапу, включаючи створення кавопульмонального анастомозу, 27 дітей після виконання всіх трьох етапів. Необхідно наголосити, що здійснення цих операцій потребує ретельної підготовки та злагодженої роботи всіх служб, що забезпечують діагностичний, анестезіологічний, хірургічний та реанімаційний етапи роботи. Крім того, важливе значення має концентрація хворих з такою патологією в одному центрі, в якому в міру накопичення досвіду результати лікування постійно покращуються.

10084 0

Морфологія

Патогенез цієї групи аномалій недостатньо зрозумілий. З одного боку, гіпоплазію лівих структур серця в експериментах на тваринах можна отримати, обмеживши приплив крові до цих відділів серця, проте збільшення ризику таких станів у сибсів та інших родичів передбачає наявність генетичної основи. Серце, як правило, розташоване зліва і збільшено за рахунок його вершини, сформованої ПЗ. ЛП маленьке з вузьким або зарослим передсердним отвором. Відзначається тяжкий мітральний стеноз або мітральна атрезія. ЛШ маленький і часто з крихітною висхідною аортою або з атрезією аорти. Трикуспідальний клапан, як правило, сформований нормально, відзначається гіпертрофія ПЗ. Головні легеневі артерії розширені, має місце збільшена артеріальна протока. Легенєве венозне повернення зазвичай відбувається в ЛП, але у разі незміненої передсердної перегородки (у 10% випадків) може бути аномальне легеневе венозне повернення. Майже завжди відзначається коарктація аорти.

Патофізіологія

Гіпоплазія лівих відділів серця (рис. 1) – гарний приклад видатної адаптивності кровообігу плода, що забезпечує виживання плода навіть за таких складних вад. Церебральний та коронарний кровообіг здійснюється ретроградно навколо дуги аорти через артеріальну протоку. Приблизно у 30% пацієнтів описані вроджені структурні аномалії головного мозку. Постнатально системний кровообіг залишається залежним від прохідності артеріальної протоки. Для підтримки системного кровотоку легеневе венозне повернення має відбуватися в ПЖ (як правило, через передсердну перегородку). Неперфорована чи рестриктивна передсердна перегородка призведе до раннього набряку легень. Співвідношення потоків у малому та великому колі залежить від балансу між легеневим та системним судинним опором. При збереженні артеріальної протоки відкритим, у міру постнатального зниження легеневого судинного опору, збільшуватиметься струм крові через легені та знижуватиметься системний кровообіг, що призведе до ацидозу.

Мал. 1. Зображення гіпоплазованих лівих відділів серця.

А – вид на чотири камери через грудну клітину плода, видно гіпоплазію лівих відділів серця. ЛШ візуалізується як невелика ехогенна область, поруч із розширеним ПЗ.

Б – аксіальне магнітно-резонансне постнатальне зображення дитини з гіпоплазією лівих відділів серця. Маленький гіпертрофований ЛШ можна спостерігати позаду від формуючого верхівку розширеного ПЗ.

В та Г - 3D-МРТ-реконструкції пацієнта з гіпоплазією лівих відділів серця відразу після першого етапу реконструктивної операції Norwood у модифікації Sano. Зображення позначені кольором, причому білий колірвідображає ПЖ, блакитний - з'єднання між ПЖ і легеневою артерією та гілку легеневих артерій, червоний - реконструкцію дуги аорти та низхідної аорти.

В-вид зліва, зверніть увагу на крихітну висхідну аорту, поряд з набагато більшим ПК, інкорпорованим в реконструкцію дуги аорти.

Г - вигляд ліворуч, зверніть увагу на розташоване спереду з'єднання між ПЗ і ЛА, яке забезпечує гілка ЛА. H – голова; P – задній; L – лівий; F – ноги; A – передній; R – правий.

Діагностика

Клінічні прояви

Багатьом дітям діагноз ставиться пренатально після проведення ЕхоКГ плоду. Це дає можливість оптимізувати постнатальне ведення дитини та обмежити ускладнення. Клінічні ознаки, описані нижче, відбивають ситуацію, коли діагноз був поставлено пренатально. Відразу після народження більшість дітей почуватимуться добре в тому випадку, якщо у них неінтактна або дуже рестриктивна передсердна перегородка. Симптоми починають з'являтися із закриттям артеріальної протоки, при цьому швидко виявляються ознаки ГСН із наростаючим ціанозом, ацидемією, дихальними розладами. Необхідно своєчасно забезпечити респіраторну підтримку та інфузію простагландинів для відновлення фетальної моделі кровообігу та забезпечення прохідності артеріальної протоки, від якої залежать такі новонароджені. Дані об'єктивного огляду включають:

• тахіпное з диспное;
• ціаноз з відсутністю пульсу на нижніх кінцівкахта блідість;
• гіподинамічну прекардіальну ділянку;
• нормальний I тон, одинарний II та ритм галопу;
• систолічний шум вигнання (як правило м'який);
• гепатомегалію.

Рентгенографія грудної клітки

На рентгенографії визначаються кардіомегалія, велика тінь ПП, легеневий застій/набряк легень.

Часто відзначаються правостороннє усунення осі, гіпертрофія ПЗ, ознаки ішемії міокарда.

ЕхоКГ

У випадках підтвердженого діагноз гіпоплазії лівих відділів серця ЕхоКГ має виявити деталі, які можуть вплинути на виживання таких немовлят після проведення хірургічного втручання. У всіх пацієнтів із таким захворюванням систематично повинно виконуватись:

• підтвердження нормального легеневого венозного повернення;
• оцінка розмірів та характеристик потоку через будь-які передсердні комунікації;
• оцінка функції та спроможності трикуспідального клапана;
• оцінка легеневого клапана - виключення значного стенозу чи неспроможності;
• ретельне визначення розмірів висхідної аорти та дуги аорти;
• характеристика потоку через артеріальну протоку;
• виявлення наявності коарктації аорти;
• оцінка функцій шлуночків

Катетеризація серця та ангіографія

Діагностична катетеризація не грає або грає дуже маленьку роль у початковому веденні немовлят, які часто перебувають у критичному стані. Лікувальна катетеризація використовувалася як перший етап паліативного лікування цієї вади.

Природний перебіг та лікування

Природний перебіг цього стану без втручання у ранньому постнатальном періоді веде до загибелі внаслідок закриття артеріального протоки, зазвичай першому тижні життя. Поява можливості інфузії простагландинів та розвиток стадійності паліативних маніпуляцій призвела до очевидної зміни прогнозу. Але навіть за наявності відкритої артеріальної протоки, що підтримується інфузіями простагландинів, для забезпечення виживання таких дітей необхідне адекватне і постійне ведення для запобігання навантаженню по малому колу з наступною СН. Постанальне ведення дітей із гіпоплазією лівих відділів серця можна розділити на активне хірургічне лікування(етапне паліативне та рідко трансплантаційне) та "підтримуючий догляд", коли активні постнатальні втручання не виконуються.

Дуже невелика кількість центрів пропонують трансплантацію як першочерговий метод лікування, що пов'язано зі складнощами пошуку донора, яке обмежує такий підхід. Вперше паліативні маніпуляції було виконано у 1980-х роках і це призвело до стабільного збільшення виживання. Початкове хірургічне втручання (процедура Норвуда) виконується в неонатальний період і вимагає розтину легеневого стовбура, який анастомозують з гіпоплазованою аортою, яку, у свою чергу, нарощують за допомогою гомотрансплантату. Постачання від'єднаних легеневих артерій здійснюється через модифікований правосторонній шунт Blalock-Taussig або, останнім часом, накладенням спеціального перехідника, що обмежує ПЖ і з'єднує його з ЛА, використовуючи трубку GoreTex® (модифікація Sano).

Після першої стадії 4-6 місяців слід виконання верхнього кавопульмонального анастомозу і закриття цього кавопульмонального з'єднання в 2-3 роки шляхом створення нижнього кавопульмонального анастомозу. Виживання після 1-го етапу в більшості центрів становить 80-90% і зазвичай вище для 2-ї та 3-ї стадій. Комбінований підхід, що успішно застосовується в деяких центрах, використовує як хірургічні втручання, так і лікувальні катетеризації (гібридні процедури), призводить до подібних результатів. Через серединну стернотомію, виконується хірургічна білатеральна перев'язка ЛА і установка, через шов, що затягується на ЛА, стента в артеріальну протоку для забезпечення його прохідності.

При необхідності виконують розтин передсердної перегородки. Все це поки що не вимагає забезпечення новонародженого штучного кровообігу. Друга стадія є складнішою, оскільки необхідно провести реконструкцію дуги аорти, видалити стент із протоки та накласти верхній кавопульмональний анастомоз.

Згідно з усіма даними, відбувається поступова втрата пацієнтів, як між стадіями, так і після третин. Більше того, схоже, що неврологічні результати у більшості пацієнтів, лікованих за протоколом Норвуда, не відповідають нормі.

Довгостроковий прогноз

Лише деякі пацієнти, яким було виконано операцію Норвуда, нині дожили до дорослого життя, але дорослі кардіологи повинні усвідомлювати, яких величезних зусиль коштувало виходжування цих пацієнтів у дитячому віці і наскільки покращилися ранні результати. Всім, хто вижив, знадобиться тривале спостереження у спеціалізованих центрах для дорослих із вродженими захворюваннями серця, оскільки проблеми можуть рецидивувати. У таких хворих "пластика єдиного шлуночка" залишає останній працювати як системний двигун. Зрозуміло, що швидше за все, буде поступове зниження шлуночкової функції, що призведе до зростання пацієнтів з ознаками недостатності кровообігу на кшталт Фонтену.

Довгострокова стратегія в лікуванні цієї групи пацієнтів може полягати в трансплантації серця, проте обмеженням будуть попередні операції та невелика кількість донорів, що призведе до ситуації, коли лише деякі з пацієнтів зможуть їй скористатися.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom та Barbara J.M. Mulder

Вроджені вади серця у дітей та дорослих

Гіпоплазія лівих відділів серця (СГЛЗ) є комплексом вроджених серцевих аномалій, коли лівий шлуночок слабо розвинений або відсутній. При цьому струм крові в лівому шлуночку сильно обмежений через лівосторонні зміни, такі як стеноз гирла аорти з атрезією, стеноз мітрального клапана з атрезією.

Гіпоплазія лівих відділів серця зустрічається із частотою 1 на 2500 народжених. Захворювання посідає 4 місце серед серцевих вад у пацієнтів першого року життя. Також СГЛС - це найпоширеніша вада з залученням одного шлуночка. На його частку припадає від 1,5 до 4% вроджених вад і приблизно 25% смертей, пов'язаних з вродженими вадами.

Анатомія

Гіпоплазія лівих відділів серця класифікується на 4 види, засновані на будові мітрального та аортального клапанів. Типи СГЛС перераховані за частотою:

• стеноз гирла аорти та мітрального клапана,
• аортальна та мітральна атрезія,
• стеноз гирла аорти, мітральна атрезія,
• аортальна атрезія та стеноз мітрального клапана.

Більш важкими формами пороку є ті, що включають аортальну атрезію. Вони характеризуються малими розмірами лівого шлуночка або його відсутністю з гіпопластичною висхідною частиною дуги аорти малих розмірів (2-3 мм).

Патофізіологія

При нормальному розвитку плода оксигенація крові відбувається у плаценті, і правий шлуночок отримує 60% об'єму серцевого викиду через артеріальну протоку, таким чином, плід розвивається нормально. Однак після народження лівий шлуночок ще малих розмірів або відсутній і не здатний підтримувати кровообіг у великому колі. Тому кров, що повертається по легеневих венах, відтікає у праве передсердя через відкритий овальний отвір або ДМПП, потрапляє у правий шлуночок. Правий шлуночок підтримує кровотік у великому і малому колі одночасно, причому кров потрапляє у велике коло через відкриту артеріальну протоку. Часткове закриття протоки веде до серйозного погіршення стану новонародженого. Повне закриття протоки у новонароджених із СГЛС несумісне з життям. Співвідношення струму крові по малому та великому колу залежить від співвідношення системного та легеневого опору. У нормі легеневий опір різко зростає після народження, струм крові у велике коло при цьому зменшується. Дослідження показують, що гладкі м'язилегеневих артеріол більш чутливі до концентрації O2 та рівня pH в артеріолах. Таким чином, штучна вентиляціялегень, що підвищує концентрацію O2 та рівень pH, призведе до збільшення об'єму кровотоку по малому колу та зниження об'єму кровотоку по великому колу у новонароджених із СГЛС. Якщо не лікувати ваду, то новонароджені гинуть протягом перших днів життя та 95% помирають протягом місяця. Зустрічаються рідкісні випадки, коли пацієнти з СГЛС, ОАП великих розмірів та збалансованим кровотоком між великим та малим колами доживають до 5-10 років та помирають від оклюзії легеневих судин.

Симптоми гіпоплазії лівих відділів серця

Розвиток захворювання та фізикальне дослідження

У новонароджених із СГЛС протягом 24 годин після народження є обмежений кровотік через міжпередсердну перегородку. Однак більшість пацієнтів з нормальними показникамиза шкалою Апгара через кілька днів, коли закривається протока, починають виявляти симптоми. Дані, отримані під час лікарського огляду, неспецифічні, включають розлади дихання, тахікардію, тахіпное, помірний ціаноз і ознаки серцево-судинної недостатності. При пальпації виявляється збільшення меж правого шлуночка та відсутність пульсації на верхівці лівого. Аускультативно вислуховується нормальний перший тон та окремий інтенсивний другий тон.

Діагностика гіпоплазії лівих відділів серця

Електрокардіографічне дослідження

ЕКГ показує збільшення правих відділів серця.

Образотворчі методи дослідження

Рентгенографія грудної клітки дає неспецифічні результати і може показати кардіомегалію та посилення легеневого малюнка. Діагноз підтверджується за допомогою доплер-ЕхоКГ. У більшості пацієнтів вада виявляється при внутрішньоутробній діагностиці за допомогою ультразвукового дослідження. У катетеризації серця зазвичай немає необхідності, тим більше, що вона протипоказана у випадках, коли у новонародженого є серйозні захворювання.

Лікування гіпоплазії лівих відділів серця

СГЛС не сумісний з життям, тобто показання при гіпоплазії лівих відділів серця абсолютні. Одні експерти рекомендують проводити пересадку серця, інші радять проводити покрокові реконструктивні процедури, які змінюють фізіологічні механізми, через які лівий шлуночок не розвивається.

Протипоказаннями до оперативного втручання є важкі супутні аномалії, серйозні хромосомні аномалії, слабке функціонування шлуночка і персистуюча поліорганна недостатність, що розвивається всупереч проведеним реанімаційним заходам. Сильна регургітація в тристулковому клапані або клапані легеневої артерії вважається протипоказанням до реконструктивної операції, але не пересадки серця.

Техніка операції

Поряд із успішним оперативним втручанням проводиться медикаментозне лікування, яке включає введення простагландину E1, для підтримки артеріальної протоки у відкритому стані, підтримання збалансованого легеневого та системного опору. При цьому намагаються уникати кисневої терапії та не допускати розвитку респіраторного алкалозу, а також агресивних реанімаційних заходів.

Реконструктивні операції проводять три етапи, описаних Норвудом. Перший етап виконується у перші 2-3 дні після народження. Хірургічне втручання здійснюється шляхом серединної стернотомії з використанням серцево-легеневого шунту, холодової кардіоплегії.

• Перший етап складається з трьох компонентів: передсердна септостомія, щоб відновити венозне повернення до правого передсердя; з'єднання аорти з правим шлуночком, використовуючи проксимальну головну легеневу артерію, з накладенням латки на висхідну частину дуги аорти та арку аорти; створення анастомозу з політетрафторетилену між безіменною артерією та правою легеневою артерією, дозволяючи легеневим судинам нормально рости та розвиватися.
• Другий етап називають гемі-фонтен або формування двоспрямованого шунта Гленна. Проводиться у віці 6 місяців. Етап складається з усунення шунту між великим та малим колами кровообігу та з'єднання верхньої порожнистої вени з правою легеневою артерією.
• Третій етап - операції Фонтену, що виконується у віці від 1 до 3 років, складається зі з'єднання нижньої порожнистої вени з легеневою артерією різними методами.

Ускладнення та результат гіпоплазії лівих відділів серця

Після першого етапу операції летальність становить 25-45%, пізня – 10-25%. Після операції Фонтену ці показники стають меншими: 10-15% і 5-10% відповідно. Летальність при трансплантації серця в межах 20-30%. Багато пацієнтів помирають, не дочекавшись операції через відсутність донорів. Серйозною проблемою може стати відторгнення трансплантата. Таким чином, смертність при трансплантації серця така сама, як і при триетапної реконструкції.

Гіпоплазія лівих відділів серця – вроджена вада серця, яка полягає в недорозвиненні лівого шлуночка або його функціональної слабкості.

Скорочена порожнина лівого шлуночка та недорозвинення лівого передсердя поєднується з вадами мітрального та аортального клапанів, з гіпоплазією аорти. Серед дефектів клапанів можливі атрезія, гіпоплазія та стеноз.

Це досить рідкісний вад, частота якого, за оцінками різних джерел, знаходиться в межах від 1 до 6% у загальній кількості вроджених вад серця. Порок отримав назву синдром Раухфуса-Киселя. Він є найпоширенішою причиною смерті новонароджених.

Недорозвиненості лівого шлуночка серця найчастіше супроводжують порушення у міжпередсердній та міжшлуночковій перегородках, а також ендокардіальний фіброеластоз.

Частина дослідників вважають таку ваду спадковою патологією. Після народження першої дитини з патологією лівих відділів серця ризик повторення зростає до 4%, а після народження другої дитини – до 25%. Деякі стверджують, що причина появи синдрому гіпоплазії серцевого відділу є передчасне закриття овального вікна.

Види гіпоплазії

Порок поділяють на два види:

• Характеризується недорозвиненістю лівого шлуночка та атрезією гирла аорти, може доповнюватися атрезією мітрального клапана або стенозом мітрального клапана. При цьому порожнина лівого шлуночка щілинна (мінімальна). Цей вид гіпоплазії найважчий. Об'єм порожнини лівого шлуночка вбирається у 1 мл.
• Характеризується недорозвиненістю лівого шлуночка, гіпоплазією та стенозом гирла аорти, доповнюється стенозом мітрального клапана. При цьому недорозвиненість порожнини лівого шлуночка не така велика. Такий вид вади супроводжується фіброеластозом ендокарда. Він поширеніший, ніж перший. Об'єм порожнини лівого шлуночка може становити від 1 до 4,5 мл.

В обох випадках спостерігається відкрита артеріальна протока та відкрите овальне вікно, збільшення правих сегментів серця, збільшенням товщини стовбура легеневої артерії.

Недорозвинений лівий шлуночок формується у плода задньої поверхні серця, вгорі. А правий шлуночок формує верхівку серця. При такій ваді спостерігається дефект міжшлуночкової перегородки.

Так як лівий шлуночок не виконує своєї функції, забезпечення кровотоку по малому та великому колам лягає на правий шлуночок серця. Він виконує подвійне навантаження, прокачуючи кров як у системне, так і в легеневе коло кровообігу.

Потрапити у велике коло кров може тільки по артеріальній протоці.

Порок мітрального клапана перешкоджає току крові із лівого передсердя. Артеріальна кров рухається у відкрите овальне вікно та праве передсердя. Потім потрапляє у правий шлуночок. У правих сегментах серця артеріальна та венозна кров із судин великого кола кровообігу змішуються. Якщо немає пошкоджень міжшлуночкової перегородки,кров йде

у легеневу артерію. Проходячи відкрита артеріальна протока, кров потрапляє в низхідну аорту. У висхідну аорту і коронарні судини невелика кількість артеріальної крові надходить ретроградно. Якщо порок поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, то з правого шлуночка кров рухається в легеневу артерію і недорозвинений лівий шлуночок, потім в аорту.

Гіпоплазія лівих відділів часто визначається до народження під час ультразвукового дослідження серця – ехокардіографії плода на 18-20 тижні вагітності. Таке дослідження надзвичайно важливе. Воно дозволяє підготуватися до народження хворої дитини і після пологів швидко відправити її до спеціалізованої клініки. Іноді у разі персистування, боталлова протока порок не діагностується вчасно, як при внутрішньоутробному розвитку плода, а й після народження. Найближчим часом розвитку дитини артеріальна протока може закритися, що загрожує смертельними наслідками.

Гіпоплазія лівого шлуночка зазвичай показує себе одразу після народження дитини. Розвиток дефекту залежить від швидкості закриття артеріальної протоки. Недостатність кровообігу позначається дуже важко на його стані і зазвичай призводить до смерті протягом декількох днів.

Ознаки вади схожі на респіраторний дистрес-синдром, вони подібні до ознак ураження центральної. нервової системита шоку. У новонародженого спостерігається:

• важка задишка із втягненням поступливих місць грудної клітки;
• вологі хрипи у легенях;
• блідо-сірий колір шкіри;
• зниження рефлексів;
• низька рухова активність.

Слабкий пульс на кінцівках поєднується із сильним серцевим поштовхом. Причому на руках дитини пульс слабкіший, ніж на ногах. Прослуховування виявляє тахікардію 160-200 ударів на хвилину та приглушений тон серця. Дані вимірювання тиску показують систолічне не більше 60-80 мм рт. ст., пульсове – 20-25 мм рт. ст. У дитини спостерігається патологічне збільшення розмірів печінки. У третини дітей, які народилися з такою вадою, з'являється набряковий синдром.

У перші два дні після народження при циркулюванні змішаної крові у великому колі кровообігу ціаноз не виявляється. На третю добу проявляється значний ціаноз, шкіра новонародженого стає сіро-блакитною.

Якщо дефект полягає у вузькості отвору аортального клапана, ціаноз проявляється диференційовано. Права сторона тіла, шиї та голови зберігають нормальний колір, а на лівій половині проявляється ціаноз. Або він не проявляється на руках, але сильно виражений на ногах у зв'язку з викидом крові в низхідну аорту через Боталову протоку.

Діагноз гіпоплазії лівих відділів серця підтверджується даними ЕКГ, рентгенографії, двовимірної ехокардіографії, катетеризації.

Способи лікування

Новонароджені з недорозвиненням лівих сегментів серця спостерігаються у реанімаційному відділенні. Завданням лікаря є недопущення закриття артеріальної протоки, а також спроби її відкриття.

Декілька років тому допомога таким дітям була неможлива. Сьогодні існують способи порятунку, але ризик смерті все ще великий. Без хірургічного втручання допомогти дитині неможливо.

• Хірургічний спосіб лікування відбувається у кілька етапів.
• Паліативний. Операція Норвуда, яка має знизити навантаження на легеневу артерію та забезпечити кровопостачання аорти. Термін проведення – два перші тижні життя дитини. Виживання дітей після операції становить 75%.
• Проведення операції Гленна, яку назвали двонаправлений кавопульмональний анастомоз. Вона полягає у створенні додаткового повідомлення верхньої порожнистої вени та лівої легеневої артерії. Її мета – направити обхідним шляхом легеневий кровотік, минаючи дефектний відділ серця. Результатом операції є потік крові у двох напрямках. Операція проводиться у віці дитини від 3 до 6 місяців та вважається підготовчою для проведення наступного етапу. Виживання після допоміжної операції становить 95%. Операція Фонтену. Її метою є поділ двох кіл кровообігу. При цьому серце прокачуватиме кров до органів та тканин. Але не братиме участі у накачуванні крові в мале легеневе коло, туди кров потрапить самостійно. Оскільки ефективність операції впливає розвиненістьм'язової маси

тому її проводять не раніше, ніж дитина починає ходити. Виживання становить 90%.