Коркова сліпота у дітей. Поразка зорової кори

Раптова втрата зору може наступити при двосторонньому ураженні верхніх та нижніх губ шпорної борозни кори потиличної частки. Корковій сліпоті нерідко передує одно-або двостороння геміанопсія. Найбільш частою причиноювиникнення кіркової сліпотиє порушення мозкового кровообігу у хворих на гіпертонічну хворобу, атеросклероз, при токсичних ураженнях(Отруєння свинцем, чадним газом), енцефалітах.

Симптоми.Раптова повна втрата зору. Для кіркової сліпоти характерні збереження реакції зіниці на світло та відсутність миготливого рефлексу, а також дезорієнтування хворих у просторі та часі. Госпіталізація термінова у неврологічне відділення.

Порушення кровообігу у сонній артерії.За порушення кровообігу в сонній артерії (тромбоз, емболія, стеноз) розвивається перехресний амаврозо-геміплегічний синдром. Крім тромбозу або емболії, цей синдром може бути викликаний ангіоспазмом або рефлекторним падінням тиску в регіонарних судинах внаслідок патологічних рефлексів з каротидного синусу при його подразненні. У цих випадках порушення мають транзиторний характер.

Симптоми.Раптовий амавроз або різке зниження гостроти зору на боці, що відповідає осередку ураження, геміплегія або N геміпарез протилежних кінцівок. На боці амаврозу виявляється ослаблення або відсутність зіниць, зниження або відсутність пульсації сонної артерії. Іноді єдиною ознакою тромбозу внутрішньої сонної артерії може бути тромбоз центральної артерії сітківки.

Госпіталізація.При виникненні перехресного амаврозо-геміплегічного синдрому хворий має бути терміново госпіталізований у неврологічне відділення.

«Довідник з надання швидкої та невідкладної допомоги», Є.І. Чазова

Гострі порушення зору виявляються головним чином затуманюванням зору, двоїнням в очах, раптовим зниженням гостроти зору та раптовою його втратою. Рідше спостерігаються гостре зміна полів зору, гостра зорова агнозія (неможливість впізнавання предметів чи його окремих якостей) та інші порушення зору. Затуманювання зору Ангіоспазм сітківки. Вазомоторне функціональне звуження центральної артерії сітківки або її гілок без органічних змін.

Хронічне неінфекційне захворювання очей, що характеризується порушенням регуляції внутрішньоочного тиску, зниженням зорових функцій (затуманювання, зниження гостроти зору тощо) та екскавацією диска зорового нерва. Симптоми. Хворі скаржаться на періодичне затуманювання зору хворого ока. При погляді на джерело світла хворі бачать розпливчасті райдужні кола, що не зникають після протирання очей або посиленого миготіння. Зазвичай одночасно з…

В основі диплопії лежить порушення нормального м'язового, рівноваги внаслідок ослаблення функції уражених м'язів, що призводить до відхилення ока у той чи інший бік. Внаслідок цього зображення предмета, що розглядається обома очима, проектується на неідентичні (диспаратні) ділянки сітківки. Причиною двоїння можуть бути паралічі або парези окорухових нервів і м'язів при менінгітах, пухлинах мозку, переломах основи черепа,...

Причиною раптового зниження гостроти зору бувають неврити зорового нерва, які можуть виникати при багатьох гострих та хронічних інфекційних захворюваннях, захворюваннях крові, нирок, порушеннях обміну, запальних та пухлинних захворюваннях головного мозку та його оболонок; отруєння метиловим спиртом, екстрактом чоловічої папороті, хініном, плазмоцидом та деякими іншими лікарськими препаратами, а також свинцева, алкогольно-тютюнова та інші інтоксикації; декомпресійна хвороба;

Запальне чи дегенеративне захворювання зорових нервів, що характеризується зниженням зору за відсутності чи слабкої вираженості змін на очному дні. Найчастіше викликається тими самими причинами, як і неврит зорового нерва, що супроводжується вираженими змінами очного дна, крім того, множинним склерозом, алкогольною та тютюновою інтоксикацією, отруєнням метиловим спиртом, хініном. Симптоми. Раптове чи поступове зниження зору одного чи обох…

Сліпота, обумовлена ​​ураженням зорових центрів у корі великого мозку.

Розлади, що виникають при ураженні вторинних гностичних зонзвуться “ агнозії”. Людина є елементарні зорові відчуття, тобто не сліпне, але немає об'єднання окремих сприймаються ознак у ціле; впізнавання цілого здійснюється за припущенням, на основі окремих ознак, а не всього набору ознак;

Конкретні видизорових агнозій, що виникають як при поразці потиличної області лівого, так і правогопівкуля:



1. Предметна агнозія.Основний дефект – порушення цілісного сприйняття предметаза можливості впізнання окремих його ознак (відсутність процесу впізнавання). Упізнання предметів у вигляді тактильної чутливості залишається збереженим.

Предметна агнозія може мати різний ступінь виразності- від максимальної ( агнозія реальних предметів) до мінімальної (труднощі впізнання контурних зображень у зашумлених умовахабо при накладенні один на одного). У ряді випадків відзначається слабкість оптичних уявлень - хворі не в змозі уявити собі, як виглядаєтой чи інший знайомий об'єкт (наприклад, кавник, Кремль, Тролейбус). Копіювання малюнків може бути збереженим, причому не розуміє, що він намалював.

Максимальний ступінь предметної агнозії, як правило, говорить про двостороннє ураження задньовискових або потиличних зон мозку.

2. Прозопагнозія(лицьова агнозія). Неможливість синтезувати ознаки обличчя на цілісне сприйняття особи. Люди з цим розладом легко відрізняють очі від носа та розуміють, що обличчя є обличчям. Але вони не можуть дізнатися той же набір рис обличчя, коли бачать його вдруге. У деяких серйозних випадках вони не впізнають своє обличчя у дзеркалі.

Одна жінка розповіла досліднику, що коли вона стоїть у черзі до туалету перед дзеркалом, вона корчить пики, щоб зрозуміти, яке з осіб у дзеркалі належить їй. Бред Пітт, який страждає на цей розлад, говорить "Багато людей ненавидять мене, тому що вважають, що я ставлюся до них зневажливо". Він вважає за краще залишатися вдома, щоб звести до мінімуму контакти з людьми, яких він може образити тим, що не впізнає їх в обличчя.

Локалізація: ураження правої скроневої області – середніх та задніх її відділів.

3. Літерна агнозія(Зустрічається рідко). Неможливість синтезу окремих ознак у цілісне сприйняття букви, розпад чіткого значення буквених знаків. Людина може правильно скопіювати літери, але не може їх правильно прочитати. У них розпадається навичка читання (первинна алексія).

Локалізація: порушення пов'язане з ураженням лівої тім'яно-потиличної ділянки.

4. Колірна агнозія, На відміну від порушень розрізнення кольорів, є порушенням вищих зорових функцій. У клініці описані порушення кольорового гнозису, які спостерігаються на тлі збереженого відчуття кольору. Такі хворі правильно розрізняють окремі кольори та правильно їх називають. Однак їм важко, наприклад, співвіднести колір із певним предметом і навпаки; вони не можуть згадати, який колір апельсина, моркви, ялинки і т. д. Хворі не можуть назвати предмети певного конкретного кольору ( що буває зеленим?). Порушення асоціації кольору з предметом.

Локалізація: ліва та права потиличні області.



5. Симультанна агнозія- Втрата можливості розпізнавати зміни предметів та об'єктів, які становлять єдине ціле. При цьому поле зору звужується до сприйняття єдиного об'єкта, при цьому кожен окремий предмет цієї групи розглядається і розпізнається цілком адекватно.

Якщо пацієнту дати завдання поставити крапку у центрі кола, то хворий зможе виконати задане, оскільки у разі необхідно сприйняття і взаємозв'язок всіх трьох об'єктів одночасно (кордону кола, її центр, кінчик олівця). При цьому хворий «бачить» лише один об'єкт із трьох.

Локалізація: порушення виникає при ураженнях передніх відділів потиличної області на кордоні з тім'яною, або при двосторонніх або правосторонніх ураженнях.





6. Одностороння оптична агнозія. Це порушення багато синонімів, наприклад – лівостороннє зорове ігнорування. Дефект – неможливість синтезу інформації від лівого та правого напівполів зору.Механізм порушення досліджено погано. Передбачається, що воно пов'язане з порушенням фіксації погляду або з порушенням взаємодії ЛП і ПП головного мозку.

Локалізація недостатньо вивчена, передбачається ураження потиличної частки ПП, лобових часток та підкіркових утворень (все в ПП). Аналогічні розлади можуть бути при ураженні ЛП, якщо ПП домінантно за мовленням.

7. Оптико-просторова агнозія(Апрактоагнозія). Синдром порушення зорового сприйняття та руху. Порушення синтезу ознак у ціле в їх просторовому взаємозв'язку. Порушення дій, які потребують просторового орієнтування.Неправильна оцінка розташування окремих ознак об'єкта в просторі, а також об'єктів щодо один одного (ліво-право, низ-верх, більш-менш, далі-ближче)

Локалізація: верхні відділи Л та П потиличної області на стику з тім'яною.

8. Псевдоагнозія.Належить до всіх видів агнозій, які виникають при ураженні лобових відділів головного мозку.

Псевдоагнозії мають додатковий елемент, якого немає в агнозиях: дифузне, недиференційоване сприйняття ознак Псевдоагнозії виникають при серйозних інтелектуальних порушеннях – деменціях.

Сприйняття, звільнене від організуючої функції мислення, стає розосередженим: несуттєві ознаки предметів можуть ставати у центрі уваги, як і призводить до неправильному впізнаванню (кінь сприймається як птах, оскільки вуха стоять сторчма, але в те, що кінь впряжена в воз, увага не звертається). При псевдоагнозиях перевернуті предмети неправильно впізнаються, тоді як показані у прямій експозиції - впізнаються.

Г. В. Біренбаум описала в 1948 хворого До., у якого на тлі органічної деменції виступили розлади зорового гнозису у вигляді порушення сприйняття форми. Вона (назвала подібне порушення "псевдоагнозією". При показі трикутника він каже: "Клином якось, а назвати не можу, я бачу клин у трьох місцях, клин-триклінник". При експозиції чотирикутника хворий каже: "Мені важко сказати (обводить) пальцем) - пряма, пряма, пряма і пряма". При експозиції незакінченого кола бачить насамперед вада: "тут провал якийсь", водночас сприймає симетрію форми.

Спеціальних методів поводження назад процесу розвитку кіркової сліпоти немає, проте деякі реабілітуючі вправи можуть сприяти стимуляції зору у людей із цим неврологічним захворюванням. Такі вправи передбачають використання предметів з контрастними контурами та кольорами, а також певних рухів для покращення процесу розпізнавання. Вербальні та тактильні орієнтири допомагають фокусуватися на конкретному подразнику. Неврологи, які займаються лікуванням цього захворювання, також часто рекомендують створення відповідної домашньої обстановки- такою, яка дозволяє людині хворій на кіркову сліпоту виділяти і відстежувати конкретні предмети.

Багато лікарів вважають за краще використовувати для опису цього захворювання термін «кіркові зорові порушення»замість терміну «кіркова сліпота», тому що ступінь його тяжкості відрізняється від пацієнта до пацієнта. У деяких людей, які страждають на це захворювання, можуть зберігатися певні поля зору, зокрема периферичний зір. Такий вид сліпоти зазвичай є пошкодженням зорової кори головного мозку, яке не піддається лікуванню, проте даний термін часто використовується для діагностики будь-яких пошкоджень головного мозку, які перешкоджають обробці зорової інформації.

Коркова сліпота - це хвороба очей, тому обстеження очей пацієнта зазвичай виявляє ніяких патологічних дефектів.

Це захворювання, що вражає потиличні частки головного мозку, які контролюють обробку даних, що надходять від подразників зорових. Зорові порушення бувають повними чи частковими залежно від ступеня ушкодження кори мозку. Причиною кіркової сліпоти може бути травма голови, яка вражає частину мозку, що обробляє зорові образи.

Деякі діти народжуються із цим захворюванням внаслідок інфекції, що мала місце у період внутрішньоутробного розвитку.

Також призводити до дефектів зору можуть центральні інфекції. нервової системи, такі як менінгіт або енцефаліт У деяких пацієнтів це захворювання розвивається після операції на головному мозку чи інсульту.

У дітей, що народилися з кірковою сліпотою, зазвичай спостерігаються інші неврологічні захворювання.Так, зорові порушення часто вражають дітей із гідроцефалією, захворюванням, при якому в головному мозку накопичується рідина. Зіткнутися з дисфункцією головного мозку, що призводить до проблем із зором, можуть і молоді люди з церебральним паралічем та епілепсією.

Дослідження показують, що зір у людей із цим захворюванням може бути нестійким. Можлива наявність зору певної міри, але при цьому в полі зору з'являються сліпі плями. Люди з кірковою сліпотою зазвичай не підтримують під час спілкування зоровий контакт з іншими людьми, і можуть демонструвати погану координацію «очі-руки». Іноді вказівка ​​на предмет допомагає пацієнтам зосереджувати свою увагу достатньо, щоб ідентифікувати цей предмет.

Найпоширенішим симптомом кіркової сліпоти є негативна реакція на швидкий рух.

Швидко рухомі предмети в полі периферичного зору зазвичай викликають у людей із цим захворюванням надмірну стимуляцію. Такі люди виявляються дезорієнтованими в парках розваг та інших місцях, де світло, кольори та рухи змінюються надто швидко для обробки пошкодженим головним мозком. Моргаюче світло і великі скупчення людей можуть викликати такий самий ефект.

У потиличній ділянці головного мозку розташовується спеціальний передавач - зоровий нерв, за допомогою якого передаються сигнали від сітківки до . При пошкодженні зорового нерва у цій галузі розвивається кіркова сліпота. Найчастіше захворювання має незворотний характер, тому до лікаря слід звернутися за перших симптомів погіршення зору.

Виникнення кіркової сліпоти обумовлено ураженням певної області головного мозку, а саме її потиличної частини. У цій галузі на внутрішній поверхні по краях шпорної борозни закінчуються зорові закінчення, що йдуть від периферії. У інших частинах виконується синтез зорового сприйняття.

Розвиток захворювання у дорослих може бути зумовлений такими факторами:

1. Травма голови.
2. Різке підвищення.
3. Патологічні новоутворення у потиличній частці.
4. Перенесений.
5. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія.

Коркова сліпота розвивається лише за великому поразку потиличної області. Висока ймовірність розвитку патології при цукровому діабеті та на тлі інфекційних захворювань- менінгіту, енцефаліту.

Коркова сліпота може мати уроджений характер. Сприяти розвитку патології може внутрішньоутробна гіпоксія, інфікування плода під час вагітності, токсемія вагітних. Слід зазначити, що такі випадки трапляються рідко.

Як виявляється захворювання?

На початку розвитку захворювання у хворого спостерігається помутніння та пелена перед очима, орієнтація у просторі порушується. Слід зазначити, що з кірковій сліпоті зір зберігається, але втрачається зорова орієнтування. Навколишня ситуація чужа і незрозуміла, що робить людину безпорадною.

Характерними ознаками патології є:

• Відсутність зорового сприйняття.
• Відсутність окорухової функції.
• Слабка реакція на рухи.

При яскравому світлі у здорової людини рефлекторно повіки починають стулятися, а при кірковій сліпоті таке не відбувається.При цьому зберігається реакція зіниці світ і офтальмоскопія має нормальні показники.

Це пов'язано з тим, що нервові закінчення від сітківки до стовбура мозку не втратили своєї функціональності.При односторонньому ураженні характерна зорова дисфункція, а також хворий не може розрізняти кольори.

Крім цього, можуть спостерігатися супутні симптоми: алексія, порушення пам'яті, неврологічні ознакита ін.

Симптоматика здебільшого залежить від ступеня та місця ушкодження кори головного мозку.Порушення зору у дітей та розвиток кіркової сліпоти частіше зумовлено гідроцефалією, епілепсією, церебральним паралічем.

Більше інформації про причини тимчасової втрати зору можна дізнатися з відео:

Якщо кіркова сліпота має вроджену форму, то у хворого затримуються у розвитку рухові навички та розмовна мова. Складність для хворого у зрілому віці обумовлена ​​утрудненням адаптації.

Небезпека захворювання в тому, що велика ймовірність розвитку вестибулопатії чи вестибулярного розладу. У вестибулярній системі відбуваються деякі відхилення, що проявляється у вигляді наступних симптомів:

• Порушення рівноваги.
• Часті.
• Головний біль.
• Мимовільний рух очей.

Хворий при вестибулопатії важко ходить і може хитати у різні боки. Від цього людина може впасти та отримати серйозну травму.

Діагностика патології

При виявленні симптомів кіркової сліпоти важливо проводити диференціальну діагностику з патологіями сітківки та істерією. Важливо виявити причини розвитку кіркової сліпоти на ранній стадії.

Для дослідження меж поля зору використовують 2 методи - периметрію та кампіметрію. Щоб визначити ступінь виразності патології, застосовується спеціальна шкала та проводиться тестування.

Офтальмолог для постановки остаточного діагнозу призначає такі інструментальні методи, як:

• Офтальмоскопія. При обстеженні очного дна зміни патологічного характеру спостерігаються при гіпертонічної хвороби. У ході огляду простежується набряк очного дна, зміна кольору судин, крововилив на певних ділянках.
• Візометрія. За допомогою візометрії можна визначити гостроту зору. Сліпоту діагностують у тому випадку, якщо показник менше 0,05 (6/120,20/400). Якщо гострота зору не більше 0,1- 0,3, людину відносять до категорії слабозорих.
• Комп'ютерна томографія. Завдяки КТ можна визначити стан головного мозку та осередки ураження.
• Ехоенцефалографія та електроенцефалографія – поширені методи діагностики захворювань головного мозку. Показники ЕЕГ при забитих місцях мозку мають високу амплітуду, а саме тета-хвилі.При ехоенцефалографії у пацієнтів із зоровою дисфункцією можуть діагностувати симптоми внутрішньочерепного тиску. Це спостерігається при внутрішньочерепній гіпертензії та гіпертонічній енцефалопатії.

Особливості лікування та прогноз

Лікування кіркової сліпоти зводиться до усунення основного захворювання, що спричинило зорову дисфункцію.

Певних методів лікування коркової сліпоти немає. Однак є вправи, що реабілітують, які стимулюють зір у хворих людей. Спеціальні вправи передбачають використання певних предметів із контрастними кольорами. При цьому в момент виконання вправ хворий робить певні рухи, що дозволяє покращити процес розпізнавання.

Симптоматична терапія ефективна лише на ранньому етапі. Хворі з артеріальною гіпертензієюповинні регулярно контролювати рівень тиску.

Якщо причиною кіркової сліпоти є ішемічна енцефалопатія, то призначається прийом таких препаратів як Пентоксифілін, Ніцерголін, Вінпоцетин та ін. Пацієнти з порушенням зорової функції на тлі цукрового діабету повинні отримувати підтримуючу терапію.

Поява симптомів кіркової сліпоти у людей із черепно-мозковою травмою потребує оперативного втручання.

Прогноз для хворого обумовлений ступенем ураження потиличної головного мозку. Найчастіше хворий втрачає зір. Проте трапляються випадки, коли відбувається спонтанна ремісія.

Можливі ускладнення та наслідки

Ускладнення захворювання визначаються

я є характером патології, яка стала причиною розвитку захворювання. Коркова сліпота на тлі гіпертензії може стати причиною такого ускладнення, як крововилив у передню камеру ока.

Якщо у хворого діагностовано мультифокальну лейкоенцефалопатію, то інфекційний процес перенесеться на інші прилеглі ділянки. Надалі це може призвести до порушення мовної та рухової функції, втрати пам'яті.

Профілактика сліпоти полягає у дотриманні наступних рекомендацій:

1. Рання діагностика. Якщо виявити захворювання на ранніх стадіях, то є можливість запобігти повній втраті зору.
2. Уникати травм.
3. Своєчасно лікувати інфекційні захворювання.
4. Людям з цукровим діабетомнеобхідно контролювати рівень цукру на крові.
5. Уникати факторів, що провокують.
6. Зміцнювати здоров'я (відмовитися від куріння та алкоголю, займатися фізичними вправами, контролювати масу тіла, правильно харчуватись).
7. Своєчасно відвідувати офтальмолога за перших ознак захворювання. Це дозволить застосувати лікування до того моменту, коли зір почне погіршуватися.
8. У період вагітності слід серйозно ставитися до свого здоров'я, щоб уникнути внутрішньоутробної гіпоксії та інших аномалій у розвитку плода, які можуть спричинити розвиток кіркової сліпоти у поєднанні з неврологічними симптомами.

Якщо у пацієнта незворотна сліпота, слід створити необхідні умови, реорганізувати звички та змінити напрям у повсякденному житті. Зміна деяких умов дасть змогу займатися звичними справами, але лише іншими методами. Є програмні забезпеченнячитання, наочні посібники, спеціальні книги для сліпих. Такі заходи допоможуть покращити життя людей зі сліпотою.

Ізольована поразка кори головного мозку в зоровій зоні може викликати сліпоту, проте даний стантрапляється дуже рідко. Найчастіше зустрічається комбіноване порушення: уражаються зорова променистість і зорова кора.

Клінічна картина

Поразка полюса потиличної зони провокує появу гомонімної центральної конгруентної , макулярна зона при цьому зберігається. Причиною сліпоти є двостороннє ураження зорової кори. Цей вид сліпоти входить у поняття церебральної сліпоти.

Тим не менш, кіркова сліпота не завжди має на увазі ізольоване пошкодження зорової кори. У деяких випадках спостерігається поєднане порушення задній областізорової променистості, а також патологічні зміни в зоровій корі.

Вже 1934 року Marquis визначив кілька основних симптомів кіркової сліпоти:

• Зорове сприйняття відсутнє.
• Реакція світ зберігається.
• Рефлекторне змикання при яскравому світлі відсутнє.
• Нормальні показники.
• Зміни окорухової активності відсутні.

Діагностику кіркової сліпоти проводять з допомогою електрофізіологічного дослідження. Найчастіше кіркова сліпота - це тимчасове явище, воно швидко регресує, особливо в дітей віком. Зір відновлюється за кілька днів. Першим відновлюється світловідчуття, далі – предметний зір. В останню чергу повертається кольоровий зір.

Причини кіркової сліпоти у дітей та дорослих

Це захворювання виникає рідко. Найчастіше поява кіркової сліпоти пов'язана з гіпоксією чи аноксією. Також сліпота може стати наслідком зупинки серця під час проведення загального наркозу. У нейрохірургії подібне захворювання часто супроводжує черепно-мозкову травму. До інших причин появи кіркової сліпоти відносяться:

• раптовий стрибок внутрішньочерепного тиску,
• прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія,
• токсемія вагітних,
• злоякісна гіпертензія.

Коркову сліпоту слід відрізняти від істерії та патології.